Гломерулонефрит у детей. Важно знать.

Гломерулонефрит у детей – острое или хроническое воспаление почечных клубочков инфекционно-аллергической природы. Для острого гломерулонефрита у детей характерна триада синдромов: мочевой (олигурия, анурия, гематурия, протеинурия), отечный и гипертензивный; при хронических формах преобладает один из них или латентное течение. Диагноз гломерулонефрита у детей основан на данных анамнеза, характерной клинической картине, лабораторных показателях, УЗИ и пункционной биопсии почек. В остром периоде гломерулонефрита у детей назначается постельный режим, диета, антибиотикотерапия, кортикостероиды, антикоагулянты, мочегонные, гипотензивные и иммуносупрессивные препараты.

Общие сведения

Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций мочевыводящих путей. Большинство случаев гломерулонефрита регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста (3-9 лет), редкие эпизоды (менее 5%) – у детей первых 2-х лет жизни. У мальчиков гломерулонефрит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

В основе развития гломерулонефрита у детей лежит инфекционная аллергия (образование и фиксация в почках циркулирующих иммунных комплексов) или аутоаллергия (выработка аутоантител), а также неиммунное повреждение органа вследствие развивающихся гемодинамических и метаболических нарушений. Помимо почечных клубочков в патологический процесс могут вовлекаться канальца и межуточная (интерстициальная) ткань. Гломерулонефрит у детей опасен риском развития хронической почечной недостаточности и ранней инвалидизации.

Причины

Выявить этиологический фактор удается в 80-90% острого гломерулонефрита у детей и в 5-10% случаев хронического. Основными причинами гломерулонефрита у детей являются инфекционные агенты – бактерии (в первую очередь, нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы А, а также стафилококки, пневмококки, энтерококки), вирусы (гепатита В, кори, краснухи, ветряной оспы), паразиты (возбудитель малярии, токсоплазмы), грибы (кандида) и неинфекционные факторы (аллергены — чужеродные белки, вакцины, сыворотки, пыльца растений, токсины, лекарства). Чаще всего развитию острого гломерулонефрита у детей предшествует недавно перенесенная (за 2-3 недели до этого) стрептококковая инфекция в виде ангины, фарингита, скарлатины, пневмонии, стрептодермии, импетиго.

Хронический гломерулонефрит у детей обычно имеет первично хроническое течение, реже может быть следствием недолеченного острого гломерулонефрита. Основную роль в его развитии играет генетически детерминированный иммунный ответ на воздействие антигена, присущий данному индивидууму. Образующиеся при этом специфические иммунные комплексы повреждают капилляры почечных клубочков, что приводит к нарушению микроциркуляции, развитию воспалительных и дистрофических изменений в почках.

Гломерулонефрит может встречаться при различных заболеваниях соединительной ткани у детей (системной красной волчанке, геморрагическом васкулите, ревматизме, эндокардите). Развитие гломерулонефрита у детей возможно при некоторых наследственно обусловленных аномалиях: дисфункции Т-клеток, наследственном дефиците С6 и С7 фракций комплемента и антитромбина.

Предрасполагающими факторами развития гломерулонефрита у детей могут служить: отягощенная наследственность, повышенная чувствительность к стрептококковой инфекции, носительство нефритических штаммов стрептококка группы А или наличие очагов хронической инфекции в носоглотке и на коже. Способствовать активации латентной стрептококковой инфекции и развитию гломерулонефрита у детей могут переохлаждение организма (особенно во влажной среде), излишняя инсоляция, ОРВИ.

На течение гломерулонефрита у детей раннего возраста влияют особенности возрастной физиологии (функциональная незрелость почек), своеобразие реактивности организма ребенка (сенсибилизация с развитием иммунопатологических реакций).

Классификация

Гломерулонефрит у детей может быть первичным (самостоятельная нозологическая форма) и вторичным (возникающим на фоне другой патологии), с установленной (бактериальной, вирусной, паразитарной) и с неустановленной этиологией, иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный) и иммунологически необусловленный. Клиническое течение гломерулонефрита у детей подразделяют на острое, подострое и хроническое.

По распространенности поражения выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит у детей; по локализации патологического процесса – интракапиллярный (в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (в полости капсулы клубочка); по характеру воспаления — экссудативный, пролиферативный и смешанный.

Хронический гломерулонефрит у детей включает несколько морфологических форм: незначительные гломерулярные нарушения; фокально-сегментарный, мембранозный, мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит; IgA-нефрит (болезнь болезнь Берже). По ведущим проявлениям различают латентную, гематурическую, нефротическую, гипертоническую и смешанную клинические формы гломерулонефрита у детей.

Симптомы гломерулонефрита у детей

Острый гломерулонефрит у детей обычно развивается через 2-3 недели после перенесенной инфекции, чаще, стрептококкового генеза. При типичном варианте гломерулонефрит у детей имеет циклический характер, характеризуется бурным началом и выраженными проявлениями: повышением температуры, ознобом, плохим самочувствием, головной болью, тошнотой, рвотой, болью в пояснице.

В первые дни заметно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается значительная протеинурия, микро- и макрогематурия. Моча приобретает ржавый цвет (цвет «мясных помоев»). Характерны отеки, особенно заметные на лице и веках. Из-за отеков вес ребенка может на несколько килограммов превышать норму. Отмечается повышение АД до 140-160 мм рт. ст, в тяжелых случаях приобретающее длительный характер. При адекватном лечении острого гломерулонефрита у детей функции почек быстро восстанавливаются; полное выздоровление наступает через 4-6 недель (в среднем через 2-3 месяца). Редко (в 1-2% случаев) гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, имеющую весьма разнообразную клиническую картину.

Гематурический хронический гломерулонефрит является самым распространенным в детском возрасте. Имеет рецидивирующее или персистирующее течение с медленным прогрессированием; характеризуется умеренной гематурией, при обострениях — макрогематурией. Гипертензия не отмечается, отеки отсутствуют или слабо выражены.

У детей нередко обнаруживается склонность к латентному течению гломерулонефрита со скудными мочевыми симптомами, без артериальной гипертензии и отеков; в этом случае заболевание может выявляться только при тщательном обследовании ребенка.

Для нефротического гломерулонефрита у детей типично волнообразное, постоянно рецидивирующее течение. Преобладают мочевые симптомы: олигурия, значительные отеки, асцит, гидроторакс. Артериальное давление в норме, либо немного повышено. Наблюдается массивная протеинурия, незначительная эритроцитурия. Гиперазотемия и снижение клубочковой фильтрации проявляются при развитии ХПН или обострении заболевания.

Гипертонический хронический гломерулонефрит у детей встречается редко. Ребенка беспокоит слабость, головная боль, головокружение. Характерна стойкая, прогрессирующая гипертензия; мочевой синдром выражен слабо, отеки незначительные или отсутствуют.

Диагностика гломерулонефрита у детей

Диагноз острого гломерулонефрита у ребенка верифицируется на основании данных анамнеза о недавно перенесенной инфекции, наличии наследственной и врожденной почечной патологии у кровных родственников и характерной клинической картины, подтвержденных лабораторными и инструментальными исследованиями. Обследование ребенка с подозрением на гломерулонефрит проводится педиатром и детским нефрологом (детским урологом).

В рамках диагностики исследуется общий и биохимический анализ крови и мочи, проба Реберга, анализ мочи по Нечипоренко, проба Зимницкого. При гломерулонефрите у детей выявляются снижение диуреза, скорости клубочковой фильтрации, никтурия, микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. В крови отмечается небольшой лейкоцитоз и увеличение СОЭ; снижение фракций комплемента СЗ и С5; повышение уровня ЦИК, мочевины, креатинина; гиперазотемия, повышение титра стрептококковых антител (АСГ и АСЛ-О).

УЗИ почек при остром гломерулонефрите у детей показывает незначительное увеличение их объема и повышение эхогенности. Пункционная биопсия почек выполняется для определения морфологического варианта гломерулонефрита у детей, назначения адекватной терапии и оценки прогноза заболевания.

При гломерулонефрите у детей показаны консультация детского офтальмолога (с исследованием глазного дна для исключения ангиопатии сосудов сетчатки), генетика (для исключения наследственной патологии), детского отоларинголога и стоматолога (для выявления и санации очагов хронической инфекции).

Лечение гломерулонефрита у детей

При выраженных проявлениях гломерулонефрита у детей (макрогематурии, протеинурии, отечности, артериальной гипертензии) показано стационарное лечение с назначением постельного режима и специальной диеты (с ограничением соли и белка), проведением этиотропной, симптоматической и патогенетической терапии. Строгая бессолевая диета необходима до исчезновения отеков, а строгая безбелковая диета — до восстановления нормального объема выводимой жидкости.

В остром периоде гломерулонефрита у детей назначается антибиотикотерапия (пенициллин, ампициллин, эритромицин). Коррекцию отечного синдрома проводят с помощью фуросемида, спиронолактона. Из гипотензивных средств у детей используют ингибиторы АПФ пролонгированного действия (эналаприл), блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин), в подростковом возрасте — блокаторы рецепторов к ангиотензину II (лозартан, валсартан). Применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при тяжелых формах хронического гломерулонефрита – иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, циклофосфан, левамизол). Для профилактики тромбозов при выраженном нефротическом синдроме назначаются антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты. При значительном повышении уровней мочевой кислоты, мочевины и креатинина в крови, сопровождающихся сильным зудом и иктеричностью кожного покрова, может применяться гемодиализ.

После выписки из стационара дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра и детского нефролога в течение 5 лет, а при рецидивах гломерулонефрита – пожизненно. Рекомендуется санаторно-курортное лечение; профилактическая вакцинация противопоказана.

Прогноз и профилактика гломерулонефрита у детей

При адекватном лечении острый гломерулонефрит у детей в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. В 1-2% случаев гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, в редких случаях возможен летальный исход.

При остром гломерулонефрите у детей возможно развитие серьезных осложнений: острой почечной недостаточности, кровоизлияний в головной мозг, нефротической энцефалопатии, уремии и сердечной недостаточности, представляющих угрозу для жизни. Хронический гломерулонефрит у детей сопровождается сморщиванием почек и снижением почечных функций с развитием ХПН.

Профилактика гломерулонефрита у детей заключается в своевременной диагностике и лечении стрептококковой инфекции, аллергических заболеваний, санации хронических очагов в носоглотке и полости рта.

Категории МКБ: Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Болезнь плотного осадка (N01.6), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит (N01.3), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит (N01.5), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Диффузный мембранозный гломерулонефрит (N01.2), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Диффузный серповидный гломерулонефрит (N01.7), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит (N01.4), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Другие изменения (N01.8), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Неуточненное изменение (N01.9), Быстро прогрессирующий нефритический синдром. Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения (N01.1)

Общая информация

Краткое описание

БПГН является клиническим термином для описания гломерулярного заболевания с протеинурией, гематурией, эритроцитарными цилиндрами, которое сопровождается быстрой потерей почечной функции и повышением креатинина в течение дней или недель. Заболевание возникает в подростковом возрасте и проявляется острым нефритическим синдромом, схожим с острым постстрептококковым гломерулонефритом, однако, почечная функция у этих детей ниже.

Диагноз БПГН определяется при выявлении «полулуний» – резких зон эпителиально-клеточной пролиферации – более чем в 50% клубочков при морфологическом исследовании почечного биоптата.

иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента


ИФА – иммуноферментный анализ


КОС – кислотно-основное состояние


КТ- компьютерная томография


ЛПВП – липопротеиды высокой плотности


ЛПНП – липопротеиды низкой плотности


мг – миллиграм


МКБ – Международная классификация болезней


ММФ – мофетила микофенолат


МН – мембранозная нефропатия


МПГН – мембранопролиферативный гломерулонефрит


ОРИ – острая респираторная инфекция


ПЦР – полимеразно-цепная реакция


СКВ – системная красная волчанка


СКФ – скорость клубочковой фильтрации


СОЭ – скорость оседания эритроцитов


С3ГН – С3-комплемент-связанный гломерулонефрит


УЗДГ – ультразвуковая допплерография


УЗИ – ультразвуковое исследование


ФЭГДС – фиброэзофагогастродуоденоскопия


ХБП – хроническая болезнь почек


ЭКГ – электрокардиограмма эхо


КГ – эхокардиограмма


ЭЭГ – электроэнцефалограмма


сANCA/PR3 – цитоплазматические АНЦА/антитела к протеиназе 3


IgA – иммуноглобулин


А IgМ – иммуноглобулин М


IgG – иммуноглобулин G


рANCA/MPO – перинуклеарные АНЦА/антитела к миелопероксидазе

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

— ГН, ассоциированный с инфекциями: острый постстрептококковый/ постинфекционный ГН, подострый бактериальный и инфекционный эндокардит, шунтовый ГН, висцеральные абсцессы, ВИЧ, гепатит В и С, сифилис

— Системные заболевания: СКВ; болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемия, смешанное заболевание соединительной ткани, ювенильный ревматоидный артрит

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

• биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, холестерин, общий белок, АЛТ, АСТ, калий, натрий, кальций, СРБ);

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, холестерин, общий белок, АЛТ, АСТ, калий, натрий, кальций, СРБ);

• биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, глюкоза, альбумин, общий холестерин, ЛПВП, ЛПНП, триглицериды, количественное определение СРБ, калий/натрий, общий кальций, хлориды, компонентов комплемента С3, компонентов комплемента С4);

• ИФА исследование крови (определение АНЦА, антитела к гистонам, АНА, ЭНА, антитела к двуспиральной ДНК, антитела к ВГВ и ВГС, герпес-вирусу);

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):

• бактериологическое исследование материала (кровь, моча) с определением чувствительности к антибиотикам;

Диагностические критерии

Жалобы:

• появление симптомов болезни после перенесенной острой респираторной инфекции, вакцинации, переохлаждения;

• кожный, суставной, абдоминальный синдромы, поражение сердца, центральной нервной системы, легких, системы крови характерны для системных васкулитов, системных заболеваний соединительной ткани;

• необратимое длительное течение нефрита (протеинурия, гематурия, периодически – отеки и/или артериальная гипертензия).

Физикальное обследование:


Почечные симптомы:


макрогематурия, олигурия, гипертензия и отеки, иногда с резким подъемом артериального давления с энцефалопатией и застойной сердечной недостаточностью [2].

• при остром постстрептококковом гломерулонефрите в анамнезе: – боли в горле, пиодермия [3].

Лабораторные исследования (ссылки):


ОАМ: протеинурия от умеренной 0,5г/сут до тяжелой – более 3,0г/сутки, макро/микрогематурия, цилиндрурия

ОАК: повышение СОЭ, анемия (ренальная нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа)

Биохимический анализ крови: гиперкреатининемия, снижение СКФ, электролитные нарушения (гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия).

• снижение C3-комплемента – при остром постстрептококковом ГН/постинфекционном, волчаночном нефрите и МПГН/C3ГН;

• обнаружение циркулирующих антител к ГБМ – при анти-ГБМ нефрите, синдроме Гудпасчера (с поражением легких);

• Рентген органов грудной клетки – множественные очаговые и сливные затемнения в обоих легочных полях при АНЦА-ассоциированном васкулите, болезни Гудпасчера;

• Пункционная биопсия почки: морфологические признаки в соответствии с формами БПГН приведены в таблице 2.

Таблица 2 — Морфологические признаки при различных формах БПГН [2].

• консультация окулиста – для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;

• консультация инфекциониста – при развитии гломерулонефрита на фоне инфекционных заболеваний, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и других инфекций;

• консультация гастроэнтеролога – при возникновении заболеваний желудка на фоне приема иммуносупрессивных препаратов;

• консультация пульмонолога – при системных заболеваниях, ставших причиной гломерулонефрита (СКВ, системный васкулит);

• консультация анестезиолог-реаниматолога – перед проведением диагностической биопсии почки, катетеризации центральных вен;

• консультация клинического фармаколога – при назначении лекарственных средств с узким терапевтическим индексом.

Дифференциальный диагноз

Таблица 3 — Дифференциальная диагностика БПГН и острого нефритического синдрома

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

постельный – при тяжелой артериальной гипертензии;


палатный – при умеренной артериальной гипертензии, отеках.

• диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калорий. Исключение соли у пациентов с артериальной гипертензией и отеками (1-2 г/сут).

• иммуносупрессивная терапия состоит из индукционной и поддерживающей терапии (таблица 4).

Таблица 4 — Схема назначения кортикостероидов и циклофосфамида в лечении полулунного гломерулонефрита [2]

• волчаночный нефрит: Класс III (фокальный ВН) и Класс IV (диффузный ВН): терапия метилпреднизолоном (1А) в комбинации с циклофосфамидом (1В) и ММФ (1В) [5]. При повышении активности ВН в течение 3 месяцев терапии, проводится повторная биопсия почки с целью определения дальнейшей тактики лечения.

• IgA нефропатия/Нефрит при пурпуре Генох-Шенляйна: терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом [8,9]. (нет степени). ММФ в течение длительного времени 800-1200мг/м2/сут [11].

• индукционная терапия: Циклофосфамид 500-1000мг/м2 внутривенно, всего 6 пульсов с месячным интервалом. Метилпреднизолоном 600-800мг/м2, 3 раза через день в виде инфузий, затем пероральный прием преднизолона 1мг/кг/сут. [12]. (1А). Плазмаферез для пациентов с быстрым нарастанием сывороточного креатинина в течение недели – месяца [13]. (1С).

• при АНЦА-ассциированном гломерулонефрите, резистентном к индукционной терапии с использованием циклофосфамида и кортикостероидов, в качестве альтернативной терапии назначают ритуксимаб [15], (1С), внутривенный иммуноглобулин (0,5-2г/кг курсовая доза) [16], (2С) и плазмаферез (2D). Ритуксимаб назначается в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель [15].

• начальная иммуносупрессия с циклофосфамидом и кортикостероидами в сочетании с плазмаферезом [17] (1В).

• поддерживающая терапия при анти-ГБМ гломерулонефрите не проводится (1D), так как будет достигнута ремиссия болезни после проведения начальной терапии.

• трансплантацию почки после анти-ГБМ ГН следует отложить до тех пор, пока антитела к ГБМ не будут отсутствовать в крови в течение как минимум 6 месяцев (нет степени).

Синдромная терапия

Лечение отеков


Диуретики назначают при значительных отеках. Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 2-6 мг/кг/сутки внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (спиринолактон), в тяжелых случаях — комбинация диуретиков и альбумина (20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в) [18].

• иАПФ: эналаприл 0,1-0,6 мг/кг/сут, фозиноприл 5-10 мг/сутки. Не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30 мл/мин/1,73 м2 [19,20].

• БРА: валсартан 0,4-3 мг/кг/сут, максимальная доза 160 мг/сутки, лозартан 0,7-1,4 мг/кг/сут, максимально 100 мг/сут (D) [20].

• блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/сут, максимальная доза 0,6 мг/кг или 20 мг/сут. Нифедипин 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.

• блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов и в период терапии кортикостероидами: омепразол 0,5-1,0 мг/кг/сутки;

• карбонат кальция на период терапии кортикостероидами с целью профилактики остеопороза: 250-500 мг/сутки [22];

• липидоснижающие препараты при гиперхолестеринемии более 5 ммоль/л у подростков: аторвастатин 10 мг/сут, симвастатин 10-20 мг/сут [23].

Профилактика и лечение тромботических осложнений: применяются низкомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [21].

Лечение инфекционных осложнений (таблица 5):

Таблица 5 — Лечение инфекционных осложнений

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств:

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 Ед.

• метилпреднизолон, таблетки 4 мг,16 мг, порошок для приготовления раствора для инъекций в комплекте с растворителем 500 мг;

• рекомбинантный эритропоэтин шприц-тюбик 2000 ЕД

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:


При артериальной гипертензии (повышение АД более 160/100 мм.рт.ст.) – фуросемид 1-2 мг/кг внутривенно, нифедипин 0.25 мг/кг на дозу под язык. При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам в возрастной дозировке.

Другие виды лечения не проводятся.

Хирургическое вмешательство (в случае если таковое не является основным, то необходимо описание его обоснования) – не проводится.

• профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций – вакцинация против инфекций в неактивную стадию заболевания при наличии показаний;

• профилактика остеопороза – диета с большим содержанием кальция, лечебная физкультура, пероральный прием карбоната кальция;

• профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности – пероральный прием антигипертензивных препаратов, лечебная физкультура.

Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):

Осмотр нефролога зависит от стадии заболевания:

ОАК, ОАМ 1 раз в месяц,


биохимический анализ крови (определение креатинина, АЛТ, АСТ, холестерина, глюкозы) 1 раз в 3 месяца,


определение белка в моче (количественная проба) 1 раз в месяц.

OAK, OAM 2 раза в год,


биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок, холестерин, глюкоза) 2 раза в год,


УЗИ почек 1 раз в год,


определение белка в моче (количественная проба) 1 раз в 6 месяцев,


ЭКГ-по показаниям.

При ухудшении состояния пациента необходимо решение вопроса госпитализации.


Рекомендации по навыкам здорового образа жизни: коррекция факторов риска, психопрофилактика, режим, диета.


Своевременная санация хронических очагов инфекции.


Ограничение физических нагрузок.


Исключение охлаждения и инсоляции.

• достижение полной или частичной ремиссии заболевания (купирование/уменьшение отеков, купирование/уменьшение протеинурии до 0,5 г/сут, нормализация АД);

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

• БПГН (с целью верификации диагноза путем проведения диагностической биопсии почки и коррекции иммуносупрессивной терапии).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
   1. 1) Международная классификация болезней. Краткий вариант, основанный на Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения. МКБ – 10. 2) Kishore Phadke, Paul Goodyer, Martin Bitzan. Manual of Pediatric Nephrology. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014, 641с. 3) Bolton WK (2000) Treatment of RPGN. Semin Nephrol 3:244–255 4) KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney International supplements Volume 2/ issue 2/ June 2012, http://www.kidney-international.org 5) Gourley MF, Austin III HA, Scott D et al. Methylprednisolone and cyclophosphamide, alone or in combination, in patients with lupus nephritis. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med 1996; 125: 549–557. 6) Chan TM, Tse KC, Tang CS et al. Long-term study of mycophenolate mofetil as continuous induction and maintenance treatment for diffuse proliferative lupus nephritis. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1076–1084. 7) Dooley MA, Jayne D, Ginzler EM et al. Mycophenolate versus azathioprine as maintenance therapy for lupus nephritis. N Engl J Med 2011; 365: 1886–1895. 8) Walker RG, Yu SH, Owen JE et al. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin: a two-year prospective trial. Clin Nephrol 1990; 34: 103–107. 9) Woo KT, Lee GS. The treatment of mesangial IgA nephropathy with cyclophosphamide, dipyridamole and warfarin. Clin Nephrol 1991; 35: 184. 10) Tumlin JA, Lohavichan V, Hennigar R. Crescentic, proliferative IgA nephropathy: clinical and histological response to methylprednisolone and intravenous cyclophosphamide. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 1321–1329. 11)Maes B.D., Oyen R, Claes K. Mycophenolate mofetil in IgA nephropathy: Results of a 3-year prospective placebo-controlled randomized study. Kidney International. 2004. 65:1842-1848. 12) de Groot K, Harper L, Jayne DR et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009; 150: 670–680. 13) Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180–2188. 14) Silva F, Specks U, Kalra S et al. Mycophenolate mofetil for induction and maintenance of remission in microscopic polyangiitis with mild to moderate renal involvement—a prospective, open-label pilot trial. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5: 445–453. 15) Jones RB, Tervaert JW, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211–220. 16) Jayne DR, Chapel H, Adu D et al. Intravenous immunoglobulin for ANCAassociated systemic vasculitis with persistent disease activity. QJM 2000; 93: 433–439. 17) Levy JB, Turner AN, Rees AJ et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042. 18) Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. 19) Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. IgACE: a placebo-controlled, randomized trial of angiotensin-converting enzyme inhibitors in children and young people with IgA nephropathy and moderate proteinuria. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880–1888. 20) Li PK, Leung CB, Chow KM et al. Hong Kong study using valsartan in IgA nephropathy (HKVIN): a double-blind, randomized, placebo-ontrolled study. Am J Kidney Dis 2006; 47: 751–760. 21) Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21. 22) Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. 23) Э. Лойман, А.Н.Цыгин, А.А.Саркисян. Детская нефрология. Практическое руководство. Москва, 2010г.

   Информация

   III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

   Список разработчиков:

   1) Абеуова Б.А., д.м.н., РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», доцент, заведующая кафедрой педиатрии и детской хирургии ФНПР

   2) Нигматуллина Н.Б., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», врач отделения уронефрологии;

   3) Алтынова В.Х., к.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», заведующая отделением диализа;

   4) Ахмадьяр Н.С. – д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», клинический фармаколог.

   Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

   Рецензенты:
   
   
   Мулдахметов М.С., д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующий кафедрой детских болезней

   Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

   Член EAU (Европейская Ассоциация Урологов). Стаж работы +17 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема — 1700 руб.

   • Запись опубликована: 02.12.2019
   • Reading time: 3 минут чтения

   IgA нефропатия, также известная как болезнь Берже, — наиболее распространенная форма гломерулонефрита. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще поражает мужчин в возрасте от 15 до 30 лет.

   Клиническая картина состоит в основном из гематурии или рецидивирующей гематурии. Течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей пациента. У 20% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности, связанная с необходимостью диализа.

   Результаты исследований, проведенных Американским обществом нефрологов, показали, что IgA-нефропатия (Болезнь Берже), поражающая почки, уменьшает продолжительность жизни в среднем на 6 лет и увеличивает смертность.

   Почему возникает болезнь Берже и чем она опасна

   Болезнь Берже или IgA-нефропатия — поражение почек, вызванное отложением иммуноглобулинов, нарушающих почечную функцию. Эти вещества, выделяемые иммунной системой для защиты организма, в данном случае, вредят.

   Чаще всего болезнь возникает после инфекций. В этом случае значительно увеличивается количество иммуноглобулинов, предназначенных для борьбы с возбудителями. Поэтому заболевание зачастую развивается после ангин, простуд, ларингитов, инфекций желудочно-кишечного тракта.

   В пищеварительной системе доминирующим причинным фактором является популярная кишечная палочка. В дыхательной системе — главным образом — стрептококки и вирусы гриппа.

   IgA нефропатия может также появляться в ходе аутоиммунных заболеваний, чаще всего болезнь Берже провоцируют:

   • гепатит В;
   • глютеновая болезнь;
   • саркоидоз;
   • псориаз;
   • анкилозирующий спондилит;
   • ревматоидный артрит;
   • реактивный артрит;
   • воспаления кишечника;
   • СПИД.

   При болезни Берже костный мозг начинает вырабатывать слишком крупные полимерные молекулы иммуноглобулина А. Из-за своего размера такие соединения не могут пройти через печень, чтобы выделиться из организма. Печеночные клетки – гепатоциты не в состоянии распознать и переработать «неправильные» иммуноглобулины, чтобы удалить их.

   Поэтому единственным путем выведения иммуноглобулинов А становятся почки. Однако из-за большого размера IgA ” застревают” в нефронах – почечных структурах, которые фильтруют мочу.

   Поскольку глобулины относятся к биологически активным веществам, попав в почечную ткань, они вызывают ее воспаление, приводя к кровотечениям. У больного возникает гломерулонефрит – инфекционно аллергическое поражение почек, нарушающее их функцию.

   Болезнь Берже постепенно прогрессирует, приводя к почечной недостаточности. Больных приходится переводить на гемодиализ – «искусственную почку».

   Формы и симптомы болезни Берже

   По происхождению выделяют две формы болезни Берже:

   • Идиопатическая IgA-нефропатия обусловлена ​​нарушениями в выработке иммуноглобина А на слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем.
   • Вторичная нефропатия сопровождает другие заболевания, такие как целиакия, ревматоидный артрит, саркоидоз, СПИД, гепатит В, воспалительные заболевания кишечника.

   По симптомам и тяжести протекания IgA нефропатия делится на следующие формы:

   • Синфарингитная – форма, обостряющаяся на фоне простуд, ларингитов, фарингитов. У больного появляется гематурия – кровь в моче. Иногда выделение крови бывает обильным. Гематурия сопровождается болью в пояснице, повышением температуры, отеками. В период между простудами симптомов не возникает.
   • Латентная (скрытая) – опасная форма болезни, при которой примеси крови в моче незаметны. Проявляется небольшими болями в мышцах, пояснице, суставах, слабо выраженными отеками. Несмотря на скудость проявлений, она также приводит к почечной недостаточности.
   • Нефротическая – тяжёлая форма, сопровождающаяся выделением с мочой крови, белка, обширными отёками, потерей жидкости. Часто является осложнением других форм заболевания.

   Диагностика заболевания

   Для выявления IgA-нефропатии урологи рекомендуют все всем переболевшим ларингитом, ангиной, простудными заболеваниями обязательно сдать анализы мочи. При болях в пояснице, отёчности и слабости, возникших на фоне простуд, нужно записаться на консультацию к урологу, исследовать кровь на биохимические показатели и пройти УЗИ почек.

   Первый признак заболевания — наличие крови в моче, обнаруженной во время общих анализов мочи. Но чтобы поставить окончательный диагноз необходима более широкая диагностика. На данный момент единственный верный способ диагностики этого типа гломерулонефрита — иммунофлюоресцентный анализ IgA, обнаруживаемых в почечных клубочках.

   Чтобы определить причину проблем, назначается биопсия почки — взятие образца тканей почки для гистопатологического исследования.

   Болезнь Берже повышает риск летального исхода от различных причин

   Исследователи из Университетской клиники Эребру в Швеции сравнили 3622 пациента с этим заболеванием с 18 041 здоровыми людьми, подобранными по возрасту и полу. У всех больных IgA-нефропатией риск смертности был повышен на 53%, а продолжительность жизни была меньше на 6 лет.

   Самая высокая смертность наблюдалась в ​​первый год после постановки диагноза. Среди причин лидировали сердечно-сосудистые осложнения. Больные умирали от них на 59% чаще по сравнению с пациентами, не имеющими такой патологии.

   Однако исследование выявило одну достаточно интересную особенность – большинство пациентов погибали только после начавшейся некорректируемой почечной недостаточности. Поэтому главным было правильное лечение, позволяющее как можно дольше сохранить функцию почек.

   Во время исследования обнаружилось, что кровные родственники таких пациентов в 3 раза чаще болеют тяжёлыми заболеваниями почек. Поэтому при наличии родственника больного IgA нефропатией, нужно контролировать показатели анализов мочи, сдавать кровь на биохимию и периодически проходить УЗИ почек. Это позволит выявить почечные патологии на раннем этапе, чтобы вовремя начать их лечение.

   Лечение болезни Берже

   Специфического лечения не разработано. Больным назначают препараты, снимающие симптомы воспаления, выводящие лишнюю жидкость, устраняющие отеки. Показаны гормоны, противовоспалительные средства. Для борьбы с сопутствующими инфекциями применяются антибиотики.

   Показана диета с исключением соли, копчёных, пряных, острых блюд. Запрещаются курение и алкоголь., Больным нельзя долго время находиться на солнце, чтобы не провоцировать новое появление крови в моче. Следует максимально избегать переохлаждений и простуд.

   Продолжительность жизни при IgA нефропатии зависит от полноты и своевременности проведенного лечения, а также от соблюдения больным рекомендаций по образу жизни и диете. Факторы ухудшающие прогноз: гипертония, протеинурия, повышенный уровень креатинина в сыворотке.