Симптом шоффара. Важно знать.

11 ноября, 2022

Комментариев нет

Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) — эпидемиология, причины, клиника

Наследственный сфероцитоз (микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара) характеризуется гемолитической анемией внутриэритроцитного вида, ахолурической желтухой, высоким показателем ретикулоцитоза и спленомегалией.

К тому же отмечаются характерные эритроцитные признаки, в том числе микросфероцитоз, ослабление устойчивости эритроцита к гипотонному солевому раствору, повышение показателя самопроизвольного гемолиза (который выравнивается после назначения глюкозы), секвестрация эритроцитов в селезенке и положительный результат после удаления последней.

История изучения наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза

Болезнь была описана Минковским в 1900 г., который, на сессии Общества врачей в Висбадене, сделал сообщение о 8 случаях, наблюдаемых на 3 поколениях с выявлением характерной для этого заболевания симптоматологии. Десятками лет раньше была описана, в определенных видах, одинаковая симптоматология.

Ценный вклад внес Шоффар, который, в 1907 г., определил наследственный характер гематологического расстройства, при котором развивается микроцитоз эритроцитов и понижение их устойчивости.

В 1911 г., по совету Micheli, Банти, Эпингер и др. провели первые операции по удалению селезенки. В последующие годы число сообщений увеличилось. Однако и в настоящее время продолжается описание болезни под различными, более или менее новыми аспектами.

Географическое распространение и частота наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза

Распространение болезни носит повсеместный характер — встречается на всех материках, среди всех рас и лиц обоего пола. Наблюдаются некоторое преобладание среди белой расы, в частности у северноевропейских народов и относительная редкость случаев заболевания среди негров Африки и Америки. У нас в стране представляется как гемолитическая болезнь внутриэритроцитного вида наибольшого распространения.

Мазок крови при наследственном сфероцитозе

Этиология наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза

Болезнь передается преобладающим аутосомальным менделеевским способом (переходит по наследтсву от одного из родителей, независимо от пола, причем поражаемые лица гетерозиготные в отношении отягчений, болезнь выявляется у 50% потомства). Описаны и отдельные случаи, объяснение которых следует искать в мутациях, рождении незаконных детей или невысокой проницаемости отягчений у предшественников.

Наличие гомозиготных форм еще не доказано; видимо подобный продукт зачатия нежизнеспособный (Израель).

Клинические признаки наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза

Начало наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза. Несмотря на наследственный характер болезни лишь в редких случаях она выявляется вскоре после рождения или в раннем детстве. Чаще заболевание обнаруживается в условиях соматических преобразований на втором периоде детского возраста (7—8 лет) или у подростков. В отдельных случаях, при купании матерями обнаруживалось наличие отягчения уже на первый месяцах жизни ребенка, когда нашупывалась увеличенная селезенка (личные неопубликованные случаи).

Однако описаны и случаи проявления характерной картины заболевания лишь в возрасте 75 или даже 80 лет, что говорит о различном проникновении отягчения и хорошей компенсации на весьма продолжительный период времени. Конечно, болезнь выявима и раньше, но при условии проведения семейного исследования в попытке обнаружения скрытых случаев.

Формы проявления мало убедительны, в основном это признаки строения и общего характера (задержка физического развития с заниженной сосредоточенностью у детей школьного возраста, а у взрослых — неуспеваемость в работе коллектива; также описаны нехарактерные явления диспепсии). Вот почему период начала следует рассматривать больше как период отождествления наличия болезни.

Период разгара наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза определяется по следующим характерным признакам:

а) Нарушения соматопсихического развития — отмечающиеся в большинстве случаев. У больных нередко coxpai яется детский аспект, в наступлении половой зрелости отмечается задержка (недоразвитие роста и веса и слабое половое развитие); при этом инфантилизм сопровождается и другими эндокринными растройствами ((Wintrobe).

б) Аспект покровов и слизистых оболочек. Бледность и желтушная окраска два элемента, которые, нередко, чередуются или проявляются одновременно. Тем не менее бледность покровов не чрезмерно резкая, поскольку костный мозг располагает большой способностью компенсации. Составляют исключение тяжелые анемии, при которых продолжительность жизни эритроцитов сокращается до менее 18—20 дней и процесс кроветворения не покрывает высокую степень разрушения красных кровяных клеток.

Желтуха наблюдается в 2/3 случаев, причем она локализуется на белковых оболочках, либо принимает характер общего распространения. Больные хорошо переносят эту желтуху, которая, в отдельных случаях, не проходит всю жизнь; тем не менее они проявляют физическую трудоспособность («больше желтушные, чем больные»). Интенсивность желтухи зависит не только от разрушения красных кровяных клеток, но и от работоспособности печени. В отличие от печеночной желтухи, при наследственном сфероцитозе в любом случае отсутствуют зуд, брадикардия, поскольку желтуха носит исключительно пигментный характер и отсутствует явление задержки желчных солей (ахолируческая желтуха).

в) Спленомегалия. Кроме бледности и желтухи спленомегалия составляет третий основной признак заболевания. Ее размеры колеблятся от едва ли прощупываемой селезенки до занимающей всю левую часть брюшной полости. В принципе она не чувствительна при прощупывании и хотя может быть обнаружена уже на первом году жизни, она постепенно увеличивается, достигая максимальной величины у взрослого человека. Вопреки тому факту, что спленомегалия последствие гемолитической гиперактивности, не установлена какая-либо взаимосвязь ее размера и клинического состояния.

Гигантская спленомегалия обусловливает нарушения, связанные с компрессией, а иногда болезненный периспленит, способствующий образованию распространенной спайки с прилегающими зонами, (Heilmeyer L., Busch D.).

г) Хроническое изъязвление голеней отмечается примерно в 1/3 случаев. В основном оно локализуется в дистальной части, возможно одной или обеих голенях. Изъязвление длится месяцы и даже годы, после выздоровления остаются зоны гиперпигментации, которые перемежаются с перламутровыми участками. Травма, будь она и небольшая, способствует развитию изъязвления. Наличие этого трофического нарушения составляет ценное доказательство внутриэритроцитной гемолитической анемии.

Поздний период наследственного сфероцитоза — микросфероцитоза. Поскольку болезнь наследственного характера ее течение отличается чередованием периодов улучшения и обострения болезни. Существенным элементом для течения болезни представляется сохранение или нарушение равновесия между повышенным расплавлением крови и высоким показателем восстановления красных кровяных клеток. В результате этих колебаний анемия и желтуха исчезают или обостряются. Когда оба явления клинически исчезают, лишь спленомегалия свидетельствует о наличии болезни и трофические расстройства голеней, естественно когда в прошлом бывали изъязвления.

Мазок крови при наследственном сфероцитозе

Осложнения наследственного сфероцитоза гематологические или желчнопеченочные

а) Гематологические осложнения наследственного сфероцитоза — приступообразное усугубление анемии (деглобулизация) весьма важное событие в эволюции наследственного сфероцитоза. Они развиваются в результате нарушения равновесия между образованием и разрушением эритроцитов. У большинства больных, с явными клиническими явлениями наблюдается приступоподобное ухудшение анемии, явление, получившее, частично несоответствующее название «приступа деглобулизации». Патогенетический механизм явления подсказывает термин «апластический приступ».

Наступление приступа обусловливают весьма разнообразные причины, в том числе, инфекция, чрезмерное потребление спиртных напитков, физическое усилие, беременность, послеродовой период, менструация. В отдельных случаях диспептическое состояние, психическая травма или даже метеорологическое влияние благоприятствуют подобным приступам, а иногда и переливание совместимой крови. Однако нередко отсутствует какая-либо видимая причина, за счет которой можно отнести развитие приступа.

В принципе больные жалуются на общее плохое состояние, к которому относятся слабость (вплоть до прострации), сердцебиение, головная боль, тошнота, боль в животе и даже рвота, озноба и лихорадочное состояние (с повышением температуры до 39—40°С). Иногда наблюдается быстрое увеличение объема селезенки. В тяжелых случаях отмечаются коллапс и кома, требующих срочное определение в больницу, массивные переливания крови, за отсутствием которых может наступить летальный исход. Однако, помимо тяжелых форм, значительно чаще развиваются умеренные приступы, проявляющиеся усилением анемии и желтухи, которым сопутствуют слабость, явления диспепсии, гиперхромная моча и пр.

Длительность регенеративной фазы также колеблется. Так, при легких формах она составляет 3—4 дня, в то время как в тяжелых — 10—15 дней. С клинической точки зрения состояние больных возвращается к исходному — предприступному.

б) Желчно-печеночные осложнения наследственного сфероцитоза наблюдаются, в основном, у лиц в возрасте, отнюдь не составляя исключение даже у детей. У взрослых поражение желчного пузыря составляет 1/2 случаев, оно проявляется простым воспалением желчного пузыря, но наиболее часто желчнокаменным пигментным заболеванием (причем камни образованы из билирубината кальция). В некоторых случаях каменная болезнь осложняется резью в печени и явлениями ангиоколита.

В результате чрезмерной нагрузки печени в связи с необходимостью сопряжения косвенного билирубина на протяжении десятилетий, печень «ослабевает» развивается печеночная желтуха (помимо желтухи, за счет задержки) и осуществляется смешанная желтуха.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Брюшной тиф — острая кишечная инфекция, вызываемая бактерией Salmonella typhi. Возбудитель поражает лимфатическую систему кишечника, и провоцирует симптомы общей интоксикации, лихорадку, кожные высыпания, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях — галлюцинации, заторможенность. Диагноз подтверждают при выявлении в лабораторных анализах кала, мочи или крови возбудителя. Лечение включает антибактериальную, дезинтоксикационную и симптоматическую терапию. При раннем распознавании и грамотном лечении прогноз благоприятный, заболевание заканчивается полным выздоровлением.

Характеристика возбудителя и пути передачи

Salmonella typhi — подвижная грамотрицательная палочка со жгутиками семейства Enterobacteriaceae рода Salmonella. Это серьезный человеческий патоген, который способен паразитировать только в естественных условиях в организме человека. В окружающей среде, водоемах жизнеспособность сохраняет несколько месяцев, на фруктах и овощах — до 10 дней. Благоприятная среда для размножения — отдельные продукты: молоко, творог, яйца, мясо, фарш.

Справка! Замораживание и охлаждение не уничтожает брюшнотифозную палочку, но замедляет размножение. На возбудителя губительно действует кипячение, этиловый спирт, аммиак, хлорид ртути.

Источник и резервуар инфекции — человек, в кишечнике которого находятся Salmonella typhi. Для окружающих одинаково опасен больной, как с явными признаками заболевания, так и с бессимптомной стертой формой. Особый риск инфицирования существует в течение 1–5 недели заболевания. Выведение возбудителя из зараженного организма продолжается до момента полного выздоровления, иногда даже дольше. При хронической форме брюшного тифа человек заразен постоянно, и представляет эпидемиологическую опасность для окружающих.

Пути передачи Salmonella typhi — пищевой и водный, реже контактно-бытовой. Проникновение инфекции в организм происходит при употреблении загрязненной воды, пищи (кефира, сметаны, майонеза, йогурта, печенья, мяса, фарша), через рукопожатие, бытовую технику и предметы, столовые приборы. В распространении инфекции принимают участие насекомые, которые переносят на лапках микрочастицы фекалий.

Иммунитет после брюшнотифозной палочки — стойкий. Повторное заболевание возможно через длительный срок после первичного заражения или при попадании в организм высокой дозы Salmonella typhi.

Эпизоды брюшного тифа регистрируют круглогодично, эпидемический подъем наблюдается в летне-осенний период. Распространенность инфекции — повсеместная, однако при пищевых вспышках преимущественно поражаются дети, при водных — взрослые и подростки.

Причины и патогенез брюшного тифа

Заболевание развивается в результате взаимодействия Salmonella typhi с восприимчивым организмом в определенных условиях. Возбудитель через ротовую полость проникает в кишечник, после внедряется в лимфатическую систему нижнего отдела тонкой кишки и паразитирует. Через 2‒12 дней инфекция проникает в кровь, и распространяется по всему телу, провоцируя изменения в паренхиматозных органах: печени, поджелудочной железе, селезенке.

Справка! Попадая в кровь, возбудитель погибает, но выделяет бактериальные токсические вещества, которые приводят к интоксикации организма.

Риск заболевания увеличивается при ослабленном иммунитете, плохой экологической обстановке, переохлаждении, купании в загрязненных бассейнах и водоемах, стрессах, аллергии, после длительного контакта с носителем.

Симптомы

Брюшной тиф принимает разные клинические проявления в зависимости от стадии заболевания, степени интоксикации. Имеет легкое течение, средней тяжести и тяжелое; бывает осложненный и неосложненный.

Инкубационный период длится от 5 до 30 дней (в среднем 10‒14 дней) с последовательным появлением симптомов. Размножение возбудителя в лимфатической системе кишечника сопровождается воспалением, появляются первые признаки заболевания: субфебрильная температура, озноб, мышечная и головная боль.

Начальный период продолжается 4–7 дней. Характеризуется нарастающим интоксикационным синдромом. Пациенты жалуются на вялость, апатию, утрату аппетита, нарушения сна. Головная боль усиливается, уменьшается частота сердечных сокращений. Общее состояние осложняет метеоризм, диарея, запор. Корень языка обложен плотным белым налетом, кожа бледная и сухая.

Период разгара приходится на следующие 9–10 дней. Держится высокая температура, признаки интоксикации ярко-выражены, реакции заторможены. На теле появляются единичные элементы сыпи — красные и розовые пятна в диаметре 2–3 мм, которые кратковременно бледнеют при надавливании. Сыпь в среднем сохраняется до 5 дней, но на протяжении всего периода лихорадки могут появляться новые элементы. Высыпания локализуются на боковых поверхностях туловища, в нижнем отделе грудной клетки, верхней части живота. Центральная и прикорневая часть языка покрыта коричневым налетом, также присутствует отпечаток зубов по краям. Увеличивается печень и селезенка, артериальное давление понижено. Живот вздут, ощущается урчание и боль в правой подвздошной области, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. При тяжелой форме заболевания развивается инфекционно-токсический шок.

В период разрешения резко падает температура, уменьшается интоксикация, появляется аппетит, нормализуется сон и общее самочувствие.

Период выздоровления длится 14–21 день. Восстанавливаются размеры печени и селезенки, очищается язык, происходит регенерация эпителия кишечника. У 3–5% пациентов наступает рецидив заболевания. Предвестники рецидива — субфебрильная температура тела, слабость, недомогание, увеличенная печень и селезенка. Рецидив имеет те же клинические признаки, что и острая форма заболевания, но быстрее разрешается.

При неблагоприятных условиях полного выздоровления не происходит, наступает период латенции — бактерии и токсины постоянно выделяются в кровь.

Важно! Риск хронизации брюшного тифа увеличивают возникшие на его фоне заболевания, дисбактериоз, психоэмоциональное перенапряжение, стресс, авитаминоз, антибиотико- и химиотерапия.

Осложнения

При неправильном лечении или применении антибактериальных препаратов, к которым у возбудителя имеется чувствительность, формируется хроническое бактерионосительство. Высокая концентрация Salmonella typhi в организме человека провоцирует судороги, инфекционно-токсический шок, нарушения сердечного ритма, миокардит (воспаление сердечной оболочки).

Другие нежелательные последствия брюшного тифа:

эпидидимит — воспаление в придатке яичка;

орхит — воспаление яичек;

перфорация брюшнотифозной язвы;

тромбофлебит — уплотнение вен;

остеомиелит — воспаление костного мозга;

холецистит — воспаление желчного пузыря;

гепатит — вирусное инфекционное заболевание печени;

менингит — воспаление оболочек спинного и головного мозга;

цистит — воспаление мочевого пузыря;

У беременной женщины заражение Salmonella typhi увеличивает риск преждевременных родов, выкидыша. Смерть может наступить от инфекционно-токсического шока, кишечного кровотечения, разрыва селезенки.

Диагностика

Брюшной тиф определяют по симптоматике и результатам лабораторных анализов. Для выявления возбудителя назначают бактериологическое исследование крови, мочи, кала. В период выздоровления исследуют содержимое двенадцатиперстной кишки. Для установления факта заболевания выполняют серологический тест на антитела к брюшнотифозной бактерии.

При выявлении других осложнений дополнительно назначают рентген легких, фиброгастродуоденоскопию, электрокардиографию.

В первые дни заболевания, особенно до появления сыпи, дифференциальную диагностику проводят с ОРВИ. В период разгара заболевания исключают патологии для которых характерна длительная лихорадка и интоксикация: пневмонию, коллагенозы, паратиф, инфекционный мононуклеоз, сепсис, бруцеллез, сыпной тиф.

Лечение и профилактика

Пациентов с брюшным тифом госпитализируют в инфекционное отделение. Лечение комплексное, и зависит от периода и тяжести течения заболевания. Особое внимание уделяют уходу за пациентом — недопущению пролежней, контролю за состоянием стула, ежедневным туалетом ротовой полости.

Важное условия для быстрого выздоровления — соблюдение постельного режима на весь период лихорадки, обильное питье, сбалансированное витаминизированное. Запрещены физические нагрузки, резкие движения, подъем тяжестей. Сидеть разрешают при нормальной температуре.

Совет! В день необходимо выпивать не менее 1,5 л жидкости. Это может быть негазированная вода, некрепкий чай без сахара, компот, морс.

Этиотропная терапия

С учетом чувствительности Salmonella typhi назначают антибактериальные препараты: фторхинолоны, гликозиды, цефалоспорины, ампициллин. Продолжительность антибактериальной терапии зависит от фенотипа возбудителя, тяжести течения брюшного тифа. С целью недопущения рецидивирования заболевания одновременно проводят вакцинацию.

Для уменьшения интоксикации, нормализации водно-солевого баланса используют дезинтоксикационные смеси (глюкозу, физиологический раствор), для восстановления гемодинамики — глюкокортикостероиды. С учетом клинических проявлений терапию дополняют сердечными, седативными препаратами, витаминными комплексами.

Пациента выписывают из стационара после полного исчезновения симптомов и трехкратных отрицательных результатов исследования кала, мочи и крови. После выписки рекомендуется диспансерное наблюдение.

Профилактика

Для предупреждения распространения брюшного тифа важно соблюдать условия хранения и транспортировки продуктов, нормативы в отношении забора и использования воды в быту и на производстве, контроль над санитарным режимом предприятий общественного питания и пищевой промышленности.

Индивидуальная профилактика инфекции:

соблюдение санитарно-гигиенических норм;

достаточная термическая обработка мясных продуктов;

тщательное мытье сырых овощей и фруктов перед употреблением;

самоизоляция зараженного человека.

В период эпидемических вспышек важно избегать мест массового скопления людей, использовать защитные медицинские маски. Если после длительного контакта с носителем появились типичные признаки инфекции, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Панкреатит – это воспаление тканей поджелудочной железы (ПЖ) с нарушением оттока ее секретов. Заболевание вызвано плохой проходимостью выводящих протоков на фоне повышенной активности ферментных систем. При этом выделяемые соки не успевают выходить в просвет двенадцатиперстной кишки, а накапливаются и начинают переваривать собственные ткани железы.

За последние 10 лет «популярность» заболевания выросла в 3 раза и стала характерным явлением не только для взрослых, но и для подрастающего поколения. Наиболее частые причины – нарушение рациона питания и отсутствие правильной культуры потребления алкогольных напитков.

Причины панкреатита

Основные причины развития панкреатита:

Длительное и неумеренное потребление алкоголя. Этиловый спирт повышает насыщенность панкреатических соков и провоцирует спазм сфинктера, который регулирует их поступление в двенадцатиперстную кишку. Статистика: 40% пациентов с панкреатитом больны алкоголизмом; 70% – периодически злоупотребляют алкоголем.
Желчнокаменная болезнь – желчный конкремент способен вызывать закупорку выносящих протоков и стать причиной воспаления железистой ткани. Статистика: 30% пациентов имеют в анамнезе камни в желчном пузыре.
Нарушение липидного обмена, связанное с перееданием и ожирением, приводит к повышенной выработке ферментов, что провоцирует риск воспаления. Статистика: 20% случаев сопровождается избыточным весом и заболеваниями липидного обмена.
Вирусные инфекции, в том числе гепатиты, туберкулез, ветряная оспа, паротит, корь, брюшной тиф и др.
Нарушение кальциевого обмена – гиперкальциемия. Приводит к склеротизации (затвердению) тканей железы с нарушением секреторной функции и спазмом протоков.
Аутоиммунные заболевания – некоторые виды аллергии могут провоцировать аутоиммунную агрессию антител к собственным клеткам ПЖ.
Паразитарные инвазии – скопление крупных паразитов, например аскарид, способно перекрыть выносящие протоки органа.
Повреждения протоков при травмах и во время операций.
Отравление или интоксикация организма — приводит к перегрузке ферментных систем с избыточной выработкой пищеварительных соков.
Эндокринные заболевания — прямо или косвенно влияют на работу всех желез внутренней и внешней секреции. Особенно пагубно воздействуют на ПЖ нарушения работы щитовидной железы и сахарный диабет.
Патологии структур пищеварительной системы – энтероколит, колит, дуоденит, дивертикулит, язвенная болезнь, синдром Рейе (жировое перерождение печени).
Длительный прием некоторых лекарств – стероидных препаратов, определенных видов мочегонных средств, антибиотиков, сульфаниламидов.
Сосудистые патологии (артериальная гипертензия, атеросклероз) с нарушением кровообращения в области поджелудочной железы, а также осложнения в период беременности у женщин.
Гемолитические заболевания – в том числе гемолитико-уремический синдром.
Наследственные патологии (чаще всего муковисцидоз). Связанное с ним загустение внутренних секретов, в том числе панкреатических соков, приводит к нарушению их оттока.

Вызывающие панкреатит причины могут проявляться самостоятельно или и в комплексе. Это определяет не только этиологию заболевания, но и степень ее проявления, тяжесть протекания и терапевтический прогноз.

Повторные приступы острого панкреатита провоцируют переход заболевания в хроническую форму. Из-за частого воспаления орган покрывается рубцовой тканью (фиброзное перерождение) и теряет способность вырабатывать нужное количество ферментов. Если повреждению подвергаются участки, вырабатывающие инсулин (островки Лангерганса), развивается инсулинозависимая форма сахарного диабета.

Симптомы панкреатита

Основной список симптомов при острой форме:

выраженная боль в подреберье – с учетом причины заболевания и сопровождающих патологий может быть опоясывающей, право- или левосторонней;
реакции со стороны пищеварительного тракта – икота, отрыжка с неприятным запахом, тошнота и многократные приступы рвоты, запоры или диарея;
общее ухудшение состояния – обезвоживание организма, ощущение сухости во рту, слабость, повышение или понижение артериального давления, одышка, усиленное потоотделение, высокая температура;
внешние проявления – тусклая, землистого цвета кожа, синюшные или коричневатые пятна в области поясницы и надпупочной зоне, возможна механическая желтуха.

Внимание! Острая форма требует срочной госпитализации с последующим лечением в стационаре.

При хронической форме признаки панкреатита выражены слабее:

боль проявляется только после приема жареной и жирной пищи или алкоголя; в остальное время в области подреберья могут наблюдаться легкие неприятные ощущения;
реакции со стороны пищеварительной системы проявляются только при диспептической форме в виде метеоризма, поноса или запора;
внешние кожные проявления в виде легкой желтушности; при длительном отсутствии лечения наблюдается потеря веса, анемия, сахарный диабет 2-го типа.

В латентной стадии заболевание протекает бессимптомно; при фиброзной форме рубцовая ткань может разрастаться с образованием псевдоопухолевый структур.

Важно! Панкреатит поджелудочной железы редко проявляется как самостоятельное заболевание. Обычно патологический процесс объединяет несколько органов пищеварения, вовлекая в него гепатобилиарную систему (печень, желчный пузырь и протоки), двенадцатиперстную кишку, желудок. Данный факт требует проводить диагностику всей пищеварительной системы человека.

Обследование панкреатита

Диагностика и лечение панкреатита находятся в компетенции гастроэнтеролога. Для вынесения диагноза врач собирает анамнез, проводит осмотр и назначает диагностические процедуры.

Осмотр врача

Процедура включает оценку состояния кожных покровов, глазных склер, языка, работы слюнных желез. Затем пациента помещают на кушетку и проводят пальпацию и простукивание для выявления объективных симптомов панкреатита:

симптом Мюсси-Георгиевского, или френикус-симптом – болезненные ощущения при надавливании кончиками пальцев в области над левой ключицей – там, где между ножками кивательных мышц проходит диафрагмальный нерв;
чувствительность в зоне Шоффара – в области проекции головки поджелудочной железы, на 5-6 см выше и правее пупка;
симптом Губергрица-Скульского – болезненность проявляется в зоне проекции тела поджелудочной железы, чуть левее зоны Шоффара;
болезненность в зоне Мейо-Робсона – левый реберно-позвоночный угол – область расположения хвоста поджелудочной железы;
симптом Дежардена – чувствительность в точке, расположенной на 5-6 см над пупком по линии, соединяющей пупок и подмышечную впадину; как и зона Шоффара, точка является проекцией головки поджелудочной железы;
гипотрофический признак Гротта – недостаток подкожно-жировой клетчатки в области проекции железы;
геморрагический симптом Тужилина, или симптом «красных капелек», проявляется в виде мелких бордовых высыпаний или коричневой пигментации над областью железы;
симптом Кача – болезненность при пальпации на выходе отростков нервов на уровне грудных позвонков: 8-9-го – слева, 9-11 – справа.
симптом Воскресенского – при увеличении поджелудочной железы с отеком клетчатки пульс брюшной аорты не прощупывается.

Вместе с опросом пальпация позволяет определить наличие диспептических явлений со стороны пищеварительного тракта: метеоризма, отрыжки, тошноты, диареи, запора.

Внимание! Признаком хронического панкреатита может быть выраженная потеря веса. Она развивается вследствие нарушения процесса переваривания пищи на фоне снижения секреторной функции железы и дефицита ферментов. Сопровождается повышенной сухостью кожи, анемией, головокружением.

Диагностические процедуры

Лабораторные методы диагностики:

общий анализ крови выявляет признаки воспаления – высокий уровень лейкоцитов, пониженный СОЭ;
биохимический анализ крови определяет уровень панкреатических ферментов – амилазы, щелочной фосфатазы, а также пигмента билирубина;
анализ мочи показывает остаточное содержание ферментов амилазы и диастазы;
беззондовые методы диагностики оценивают активность пищеварительного процесса введением субстратов для ферментов поджелудочной железы с последующим отслеживанием их усвоения;
анализ кала на паразитов проводят по необходимости.

Инструментальный набор методик:

УЗИ – определяет форму и размеры органа, наличие уплотнений и фиброзных участков;
гастроскопия — оценивает степень воспаления стенок желудка и двенадцатиперстной кишки;
рентгенография и ее разновидность – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография – помогают обнаружить в протоках скопления сгустков или камней, вызывающих закупорку;
зондовые методы определения внешнесекреторной функции железы – секретин-панкреозиминовый тест, тест Лунда;
КТ или МРТ позволяет оценить степень некроза тканей у тяжелых пациентов;
лапароскопия используется в сложных случаях для визуальной оценки и биопсии тканей.

Лечение панкреатита

Три правила при лечении данной патологии – покой, холод и голод:

покой замедляет кровообращение и снижает приток крови к больному органу;
холодные компрессы на область подреберья понижают температуру воспаления и выраженность болевого синдрома;
голодание в течение 1-6 дней приостанавливает выработку ферментов, вызывающих воспаление.

Дополнительно назначают консервативное лечение с использованием медикаментов, физиотерапии и фитотерапии.

спазмолитики и НПВС для устранения спазмов ЖКТ и воспаленной поджелудочной железы;
антибиотики – при активном инфекционном процессе;
антисекреторные препараты – для подавления внешней (ферментной) и внутренней (гормональной) секреции;
панкреатические ферменты – для поддержания здорового пищеварения в период лечения, а также при значительном перерождении тканей железы;
инсулиновые препараты – при повреждении зон выработки гормона.

Физиотерапию подключают к лечению после снятия острой фазы воспаления. Наиболее действенные методики:

электрофорез с обезболивающими и противовоспалительными препаратами повышает интенсивность их действия, лучше снимает боль и воспаление;
ультразвук используют как обезболивающее при опоясывающем болевом синдроме;
диадинамические токи – воздействие низкочастотными импульсами улучшает кровоснабжение, усиливает тканевой обмен, обезболивает;
лазерное и УФ-облучение крови снимают воспаление, улучшают микроциркуляцию жидких сред и регенерацию тканей;
переменное магнитное поле успешно помогает ликвидировать отек и воспаление.

Фитотерапию используют в качестве сопроводительного лечения – для усиления действия медикаментозных препаратов и устранения возможных «побочек». В этих целях используют растения с противовоспалительным, детоксикационным, спазмолитическим, успокаивающим действием. К ним относят ромашку, календулу, зверобой, полынь, одуванчик, лопух, золотой ус, пустырник, бессмертник, барбарис, тмин и ряд других трав, которые используют как поодиночке, так и в составе комплексных сборов.

В тяжелых случаях, когда консервативные методы лечения не помогают, прибегают к хирургическому удалению органа или его части с последующим назначением заместительной ферментной терапии на постоянной основе. Показания: полный распад органа, наличие кист, некрозов, опухолей, абсцессов, свищей, стойкой закупорки протоков камнями.

После снятия острого воспаления назначают специальное диетическое питание. При хроническом панкреатите или в случае хирургического лечения железы оно должно быть пожизненным.

Диета №5 при панкреатите

При панкреатите железа не в состоянии справиться с большим набором разнообразной пищи, поэтому наилучший выход – это дробное раздельное питание. Полностью исключают продукты, стимулирующие повышенную секрецию: жирное, соленое, жареное, копченое, специи, шоколад, кофе, крепкий чай, мясные, рыбные, грибные бульоны, грубую клетчатку в виде свежих фруктов и овощей, а также любые алкогольные напитки.

Строгая диета №5п (по Певзнеру) актуальна в первые дни после обострений. Особенности:

дробное питание мелкими порциями 8 раз в сутки; размер разовой порции – не более 300 г.;
структура пищи – термически обработанные, измельченные в кашицу продукты: пюре, кисели, пудинги, слизистые каши на воде, размягченные в чае сухарики;
состав пищи – отваренные в воде или на пару овощи (морковь, картофель, кабачки, тыква), нежирные мясо и рыба, нежирная молочная продукция, куриный белок, овощные бульоны, макароны, крупы, полусладкие ягоды и фрукты; акцент следует сделать на белковую пищу с пониженным содержанием жиров и углеводов;
потребление соли – не более 10 г в сутки; вместо сахара желательно использовать сахарозаменитель;
еда должна быть теплой – температура 20-52 градуса; горячее и холодное есть нельзя!

При достижении ремиссии требования диеты немного смягчаются:

количество приемов пищи сокращают до 5 раз в день с увеличением порций;
допускается употребление неизмельченных продуктов, тушеных и запеченных блюд, молочных каш;
можно увеличить количество углеводов.

Внимание! Большое значение имеет отказ от курения, особенно если заболевание спровоцировано плохим состоянием сосудов.

Единичный случай острого панкреатита при своевременном и качественном лечении может пройти без последствий для организма. При переходе заболевания в хроническую форму полное восстановление ПЖ невозможно. Однако при соблюдении строгой диеты и рекомендаций по медикаментозному лечению можно добиться стойкой ремиссии со значительным улучшением качества жизни.

Болезнь Гоффа – это хроническое воспаление и перерождение жировой ткани в области крыловидных связок, расположенных по передней поверхности коленного сустава под надколенником и его собственной связкой. Проявляется болями, хрустом, выбуханием по обеим сторонам связки надколенника, ограничением движений, и повторными скоплениями жидкости в суставе. Диагностируется на основании жалоб, характерной клинической картины, данных МРТ, артропневмографии и артроскопического исследования. Лечение – иммобилизация, физиотерапия, медикаментозная терапия. При грубых изменениях показано иссечение тел Гоффа.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Гоффа (липоартрит) – широко распространенное заболевание. Характерные изменения жировых тел в области коленного сустава выявляются у 12% населения. Преимущественно страдают женщины в пременопаузе и менопаузе, а также молодые физически активные люди обоих полов. У представителей первой группы перерождение тел Гоффа нередко сочетается с гонартрозом, у представителей второй – с повреждениями менисков. В ряде случаев наблюдается тяжелое течение с выраженным ограничением функции сустава.

Причины

Основной причиной развития болезни Гоффа считается хроническая травматизация при повторяющихся движениях или интенсивных нагрузках. В зависимости от вида физической активности выделяют две основные группы причин:

Чрезмерные профессиональные нагрузки. Патология обычно развивается у молодых людей: артистов балета, спринтеров, акробатов и представителей других специальностей, которым приходится постоянно ходить или бегать, часто и резко приседать. Связь с полом выражена слабо. Основным провоцирующим фактором болезни является постоянная перегрузка сустава.
Постоянные умеренные нагрузки. У женщин среднего возраста существенную роль также играют физические нагрузки, но обычно не интенсивные, а однообразные, например, длительное пребывание на коленях при работе на даче. Определенное значение имеет изменение гормонального фона и его влияние на восстановление тканей в предклимактерическом и климактерическом периоде.

У молодых пациентов болезнь Гоффа иногда возникает в результате значительной однократной прямой травмы. В подобных случаях повреждение крыловидных складок обычно сочетается с разрывами менисков.

Патогенез

Тела Гоффа – жировые скопления, которые располагаются по передней части колена, сразу за надколенником, и играют роль амортизаторов, уменьшающих нагрузку на синовиальную оболочку сустава при движениях. Ткань скоплений укреплена каркасом из фиброзных тяжей. В ней много нервных окончаний и кровеносных сосудов, поэтому острые и хронические травмы этой области сопровождаются обильными кровоизлияниями и ранним развитием болевого синдрома.

На фоне повторных кровоизлияний, ущемлений жировой клетчатки между бедренной и большеберцовой костью развивается асептическое воспаление. Тела Гоффа гипертрофируются, в ткани скапливаются фибрин и гемосидерин. Макрофаги проникают внутрь жировых клеток, вызывая их перерождение. Мягкая жировая «подушка» постепенно замещается грубой неэластичной фиброзной тканью.

Симптомы болезни Гоффа

Начало заболевания обычно постепенное, реже – острое на фоне травмы. Пациенты жалуются на боли в передней части сустава, усиливающиеся при движениях. Отличительной особенностью болезни Гоффа является зависимость болевого синдрома от положения конечности. При незначительном сгибании боль уменьшается, при разгибании – усиливается. Возможен хруст. При осмотре выявляется ограничение сгибания и разгибания сустава, припухлость по его передне-нижней поверхности.

По бокам от собственной связки видны выбухания, при их ощупывании определяется мягкое похрустывание. При длительном течении болезни развивается незначительная либо умеренная атрофия квадрицепса. Ущемления жировой ткани между большеберцовой и бедренной костью могут стать причиной блокады сустава. При обострении воспаления возникают рецидивирующие синовиты, повышается риск формирования гонартроза.

Диагностика

Диагноз устанавливается травматологом-ортопедом. Ведущую роль в диагностике болезни обычно играют клинико-анамнестические данные, визуализирующим методикам отводится второстепенная роль – с их помощью уточняется тяжесть и распространенность процесса, выявляются сопутствующие изменения в суставе. План обследования включает:

Сбор анамнеза. В пользу болезни Гоффа свидетельствуют повторяющиеся нагрузки у женщин старше 45-50 лет, определенные виды профессиональной деятельности у лиц молодого возраста, типичные предшествующие травмы.
Объективное обследование. Патология подтверждается при локализации болей в передних отделах сустава, наличии характерного выпячивания по бокам собственной связки, похрустывании при пальпации, ограничении движений, изменении интенсивности болей при движениях.
МРТ коленного сустава. Позволяет детально изучить состояние связок и мягких тканей сустава. При болезни Гоффа препателлярная жировая подушка гипертрофирована, максимальная интенсивность сигнала отмечается не под нижним полюсом надколенника, а выше него. Жировая ткань внедрена в щель между суставными поверхностями.
Артропневмография. После появления МРТ применяется редко. Наибольшей информативностью отличается боковой снимок сустава, на котором хорошо просматриваются контуры тел Гоффа. По рентгенограммам оценивают выраженность гипертрофии жировой прослойки, выявляют кальцинаты в крыловидных связках.
Артроскопия коленного сустава. Обычно носит лечебно-диагностический характер, выполняется при острых травмах с подозрением на повреждение мениска и при тяжелом течении заболевания.

Дифференциальный диагноз проводят синдромом инфрапателлярной складки и отрывом инфрапателлярной складки. Иногда требуется различение с деформирующим артрозом, менископатиями, тендинозами и бурситами в зоне нижнего полюса надколенника, хроническими синовитами различного генеза, свободными телами коленного сустава.

Лечение болезни Гоффа

Лечение направлено на устроение блокировок сустава, устранение воспаления, снижение интенсивности перерождения жировой ткани, восстановление функций конечности. В большинстве случаев показана консервативная терапия. При неэффективности консервативных мероприятий, повторяющихся эпизодах нетрудоспособности, грубых изменениях жировых тел по данным МРТ и артропневмографии требуются операции.

Консервативная терапия

Обычно осуществляется в амбулаторных условиях. В период обострений конечность в течение 2-3 недель фиксируют гипсовой лонгетой, рекомендуют соблюдать покой, прикладывать к колену теплую грелку. План лечения болезни включает следующие процедуры:

Внутрисуставная оксигенотерапия. Для повышения эффективности терапии и обеспечения противовоспалительного эффекта на начальном этапе в жировые тела вводят кортикостероиды, а затем через ту же иглу, продвинутую в полость сустава, инъецируют кислород. Курс состоит из 1-3 манипуляций с интервалом в 1 неделю.
Физиотерапия. Внутрисуставные инъекции дополняют курсами лазеротерапии в количестве 10-15 процедур. При выраженной атрофии четырехглавой мышцы применяют миоэлектростимуляцию.
Лечебная физкультура. Комплекс состоит из традиционных упражнений для восстановления квадрицепса, изометрических упражнений для укрепления разгибателей голени и техник для восстановления правильного стереотипа движений.

Хирургическое лечение

Суть вмешательств заключается в иссечении измененных жировых тканей для устранения блокад и препятствий движениям, профилактики развития артроза. Операция выполняется путем артротомии или с использованием артроскопического оборудования. Крыловидные складки осматривают, пораженные участки удаляют, синовиальную оболочку по возможности сохраняют и ушивают. В послеоперационном периоде осуществляют иммобилизацию, назначают ЛФК.

Прогноз и профилактика

Прогноз у пациентов с болезнью Гоффа благоприятный. После консервативного или оперативного лечения функции сустава полностью восстанавливаются, пациенты возвращаются к прежней работе и привычным физическим нагрузкам. Профилактика заключается в предупреждении травм, исключении перегрузок, использовании ортопедических приспособлений для разгрузки сустава.

2. Диагностика болезни Гоффа методом магнитно-резонансной томографии/ Стулов А.С., Тарасов А.Н.// Травматология и ортопедия Украине – 2019 — №2.