Сердце справа у человека. Важно знать.

Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце.

Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «левокардия», «левокардия с транспозицией внутренних органов», «изолированная инверсия брюшных органов».


Расположение сердца в грудной клетке и взаимоотношение его камер и магистральных сосудов относительно друг друга нормальное. Для такого расположения сердца характерна аномалия нижней полой вены. В части случаев она располагается слева от позвоночника, на уровне печени меняет свой ход, пересекая позвоночник, и соединяется с правым предсердием. В других случаях отток крови из нижней части тела осуществляется по непарной или по полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Внутренние органы расположены зеркально по отношению к норме: печень располагается слева, а желудок и селезенка — справа. Иногда диагностируется неполная ротация кишечника.

Врожденные пороки сердца при таком варианте расположения сердца и внутренних органов встречаются в 2/3 случаев.


При клиническом обследовании диагностируется леворасположенное сердце и обратное расположение органов брюшной полости.

На рентгенограмме в передней проекции тень сердца располагается слева, тень печени располагается под левым куполом диафрагмы, газовый пузырь желудка определяется под правым куполом. Конфигурация сердца во многом определяется типом врожденного порока сердца.

Левосформированное праворасположенное сердце

Синонимами левосформированного праворасположенного сердца являются «зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокардия».


При этом варианте аномалии правое предсердие расположено слева, в которое впадают также леворасположенные полые вены, а левое предсердие находится справа. Легочный ствол располагается справа от срединной линии. Левый желудочек находится справа и сзади по отношению к правому желудочку и образует правостороннюю верхушку сердца. Аорта отходит от левого желудочка и лежит слева по отношению к легочному стволу. Такая аномалия расположения сердца является точной зеркальной копией нормально расположенного сердца.

При левосформированном праворасположенном сердце, как правило, имеет место полное обратное расположение внутренних органов: левое легкое состоит из 3 долей, правое легкое — из 2 долей, зеркально изменено и трахе-обронхиальное дерево, печень располагается слева, желудок и селезенка диагностируются справа. Слева лежат также восходящая часть толстой кишки, слепая кишка и червеобразный отросток.

Клиническое обследование показывает, что границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины, там же лучше выслушиваются тоны сердца, печеночная тупость диагностируется слева, желудочный тимпанит определяется слева.

Для ЭКГ характерными особенностями являются отрицательный зубец Р в I, aVL, V5—V6 отведениях, положительный Р в II, III, VI отведениях, увеличение вольтажа желудочковых комплексов от VI до V6R и снижение вольтажа от VI до V6, а также отрицательные зубцы Т в I, aVL, V5—V6 отведениях. Форма желудочкового комплекса в I стандартном отведении имеет противоположное направление, во II стандартном отведении желудочковый комплекс соответствует нормальному III отведению, в III стандартном отведении желудочковый комплекс похож на II отведение, отведение aVL отражает отведение aVR. Отведение VI равноценно отведению V2R, отведение V3 соответствует отведению V3R, V4—V4R, V5—V5R, V6—V6R. Не изменяется желудочковый комплекс в отведении aVF.

На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца определяется в правой половине грудной клетки и представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца, правый купол диафрагмы стоит ниже, чем левый. Тень печени диагностируется под левым куполом диафрагмы, а тень газового пузыря желудка определяется под правым куполом.

Левосформированное леворасположенное сердце

Левосформированное леворасположенное сердце имеет следующие синонимы: «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная левокардия», «левоверсия сердца», «цианотическая левокардия» и др. Эта аномалия расположения встречается редко.

В данном случае сердце расположено слева. Слева же диагностируются правое предсердие и печень. Правый желудочек лежит слева кпереди от правого предсердия. Левое предсердие расположено слева, как и левый желудочек, находящийся спереди и слева по отношению к левому предсердию. Восходящая аорта диагностируется слева и кзади от легочного ствола. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

Левосформированное леворасположенное сердце сопровождается обратным расположением внутренних органов: двухдолевым правым легким, трехдолевым левым легким, левосторонней локализацией печени и правосторонней локализацией желудка.


Практически всегда эта аномалия расположения сердца в грудной клетке сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца.

Клинически определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, печеночная тупость диагностируется слева, а желудочный тимпанит — справа.


На электрокардиограмме появляются отрицательные зубцы Р в I и aVL отведениях. В прекордиальных отведениях возрастает вольтаж желудочковых комплексов от V6 до VI отведения и затем снижается к V6R отведению.

На рентгенограмме в прямой проекции определяется нормальное положение тени сердца, тень печени находится под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка определяется под правым куполом, при этом левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый.

Видео ЭхоКГ при обратном расположении внутренних органов у плода

Неопределенно-сформированное сердце

Синонимами неопределенно-расположенного сердца являются: «неопределенный situs сердца», «изомерия предсердий», «синдром висцеральной гетеротаксии».


При этом варианте расположения сердца нельзя определенно сказать о характере анатомического расположения сердца в грудной клетке. Такое расположение сердца часто сочетается с его различными тяжелыми врожденными пороками.

Клинически у всех детей с рождения наблюдаются выраженный цианоз, одышка. Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки. Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум.

На электрокардиограмме зубец Р в I и aVL отведениях отрицательный или изоэлектричный, отклонения электрической оси сердца влево, нередки эктопические левопредсердные ритмы или ритмы из коронарного синуса.

На рентгенограмме брюшной полости определяется симметричное, срединное расположение тени печени. Это специфический рентгенологический симптом данной аномалии. Кроме того, у таких новорожденных диагностируется неполная ротация кишечника, включающая общую брыжейку.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.


См. подробнее в пользовательском соглашении.

Левосформированное леворасположенное сердце — данная аномалия известна в литературе как «левокардия с транспозицией брюшных органов», «левоверсия сердца», «синистроверсия сердца», «смешанная левокардия с инверсией предсердий».

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости — в литературе употребляются следующие термины: » «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная инверсия брюшных органов», «левокардия situs solitus».

Нарушения соответствия между расположением верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсердием и печенью — с другой, явились основанием для отнесения леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией Абдоминальная гетеротаксия — изменения внутренних органов брюшной полости, характеризующееся различными врождёнными аномалиями


в разряд аномалий расположения сердца.

Само по себе существование аномального расположения сердца не сопровождается расстройствами гемодинамики, и лишь наличие сопутствующего порока сердца приводит пациентов в кардиохирургическую клинику.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация, содержащая данные о локализации основных отделов сердца:

1. Правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).

2. Правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости).

3. Правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

4. Левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

5. Левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости).

6. Неопределенносформированное лево- , право- или серединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце

Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.


Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии.


Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел «Классификация»), отмечаются признаки висцеральной симметрии.

В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:


— единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;


— корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖП ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки


и стенозом легочной артерии;


— корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;


— двухкамерное сердце.

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости

Анатомия. Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент — наличие аномалий нижней полой вены.


В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.


В других случаях печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.

Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.

Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) — случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени — составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);


— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;


— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Левосформированное леворасположенное сердце

1. Электрокардиография: выявляются отрицательные зубцы Р в I стандартном и aVL отведениях, которые свидетельствуют о левостороннем положении правого предсердия.

2. Рентгенологическое исследование. Постановка диагноза леворасположенного сердца с обратным расположением органов брюшной полости не представляет трудностей. При нормальном положении тени сердца, тень печени определяется под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь правым. Левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый.

3. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют установить левостороннее положение полых вен и правого предсердия. Правое предсердие на значительном протяжении прикрывается тенью контрастированного венозного (анатомически левого) желудочка, образующего верхушку сердца. Его выходной отдел ориентирован вверх, медиально и дает начало легочному стволу.


В фазу левограммы выявляется левое предсердие, которое образует правый латеральный контур сердца анатомически правый, желудочек, расположенный справа и ниже от венозного желудочка.


Из артериального желудочка восходящая часть аорты, которая занимает позицию справа от легочной артерии. Ее дуга располагается справа.


В боковой проекции выходной отдел венозного желудочка находится в одной плоскости или пересекается с соответствующим отделом артериального желудочка.

Ангиокардиографическое исследование обычно обнаруживает стеноз легочной артерии и другие врожденные пороки сердца, часто множественные, в связи с чем для их установления требуются повторные введения контрастного вещества в различные отделы сердца.

Лечение

Хирургическая тактика и техника зависят варианта сопутствующего врожденного порока сердца. При планировании хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения следует учитывать аномалии нижней полой вены.

Прогноз

Тяжесть сопутствующих врожденных пороков сердца приводит к тому, что 75% больных не доживают до одного года, 5-летняя выживаемость составляет только 6%.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:


— своевременное выявление порока;


— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;


— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.


Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит — это инфекционное полипозно-язвенное воспаление эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций на клапанах или подклапанных структурах, их деструкцией, нарушением функции и формированием недостаточности клапана


Подробно , который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.


Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:


1. Пациенты после протезирования клапана сердца.


2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.


3. Пациенты со следующими врожденными пороками:


— «синие» пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;


— пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);


— если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре. Сочетание situs inversus и других внутренних пороков проявляется нарушениями кровообращения, задержкой роста и развития, частыми инфекционными заболеваниями. Для диагностики назначаются инструментальные методы: УЗИ, рентгенография, МРТ и КТ живота и грудной клетки. Лечение неосложненных форм аномалии не проводится.

МКБ-10

Общие сведения

Декстрокардия, как один из вариантов транспозиции, была описана итальянским хирургом и анатомом Марко Северино в 1643 г., а первое упоминание латинского термина «situs inversus» датировано 1797 г. и связано с именем британского врача и патологоанатома Метью Бейли. Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 15-20 тыс. населения. Транспозиция преимущественно протекает бессимптомно, поскольку инвертированные органы функционируют так же, как и расположенные на привычных местах. Сложности для врачей состоят в диагностике различных соматических болезней из-за атипичности признаков и физикальных данных.

Причины

Этиологические факторы точно не установлены. При генетической диагностике доказано, что большой процент situs inversus ассоциирован с генными мутациями HAND, Pitxz, ZIC3Shh, ACVR2, происходящими в первые 12 недель гестации. Транспозиции способствуют тератогенные влияния на развивающийся эмбрион: при курении и употреблении алкоголя беременной женщиной, воздействии радиации и канцерогенов. Существует теория о «поглощении» эмбриона-близнеца как причины транспозиции.

В клинической практике транспозиция встречается при изолированной декстрокардии (обратное расположение сердца), синдроме Зиверта-Картагенера (инверсия комплекса «легкие-сердце»), синдроме Ивемарка (декстрокардия, зеркальное расположение органов брюшной полости).

Патогенез

Патологические изменения происходят в раннем эмбриональном периоде. В норме при развитии зародыша все висцеральные ткани закладываются вдоль средней линии тела, затем по мере роста эмбриона происходит ротация вправо, в результате которой внутренние органы занимают типичные места. Если же ротация совершается в обратном направлении, возникает транспозиция одного, всех или нескольких внутренних органов.

Классификация

По количеству аномально расположенных органов и с учетом их локализации относительно срединной линии выделяют 4 типа транспозиции:

• situs inversus cordis — простая декстрокардия, при которой только сердце имеет атипичную локализацию справа в грудной клетке;
• situsvisceruminversuspartialis — частичная инверсия, когда сердце и отдельные органы ЖКТ и дыхательной системы отображены зеркально;
• situs viscerum inversus totalis — зеркальное отражение всех внутренних органов пищеварительной и дыхательной систем;
• situs ambiguous (гетеротаксия) — редко встречающийся вариант с неопределенной локализацией, при котором печень обычно занимает место посередине тела, а селезенка отсутствует.

Симптомы

Если транспозиция не сопровождается врожденными пороками или генетическими аномалиями, клинические признаки отсутствуют. Нетипичное расположения внутренних органов, как правило, диагностируется еще у детей при плановых медосмотрах или обращении за медицинской помощью. Чаще всего врач может заподозрить транспозицию по сердечным тонам, которые выслушиваются в нетипичных точках.

В случае сочетания транспозиции внутренних органов с аномалиями развития, патологические симптомы проявляются в раннем детстве. В основном возникают признаки сердечно-сосудистых нарушений: одышка при физической нагрузке, бледность или синюшность кожных покровов, пальцы по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Зачастую симптомы сопровождаются слабым физическим развитием, задержкой роста.

К симптомам осложненного situs inversus также относят частые респираторные болезни и инфекционные заболевания другой локализации. Нарушения пищеварения проявляются расстройствами стула, желтушностью кожи, недостаточным набором веса у детей и похудением у взрослых. Изредка транспозиция дополняется характерными изменениями внешности — стигмами дизэмбриогенеза.

Осложнения

Транспозиция представляет серьезную проблему врачебной практики, поскольку отсутствие знаний о такой особенности ставит специалиста в тупик при диагностическом поиске. Например, при аппендиците пациент испытывает боли в левой подвздошной ямке, что принимают за гастроэнтерологическую патологию, поэтому не оказывают хирургическую помощь. То же касается и острых болезней сердца, при которых боли будут справа от грудины, имитируя межреберную невралгию, пневмонию и т. д.

При situs inversus с декстрокардией наблюдаются врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов, стеноз легочной артерии. Иногда у больных диагностируется тетрада Фалло, эндокардиальные дефекты, аплазия или агенезия легких. К редким порокам относят двух- и трехкамерное сердце — тяжелые аномалии с неблагоприятным прогнозом и низкой долгосрочной выживаемостью.

Диагностика

У большинства взрослых пациентов информация о транспозиции органов внесена в медицинскую карту, поэтому от врача требуется внимательное изучение документации. В истории болезни детально описывают вариант инверсии внутренних органов, чтобы избежать диагностических ошибок. Если сведений об этой аномалии нет, то транспозиция выявляется при инструментальных исследованиях — диагностической рентгенографии ОГК и живота, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ.

Врач, который впервые обнаруживает транспозицию, должен занести в карту все сведения, полученные в ходе физикального и инструментального обследования. Если больной предъявляет жалобы, дополнительно назначается консультация кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. При сочетании признаков врожденных внутренних аномалий и транспозиции требуется генетическое консультирование.

Лечение транспозиции внутренних органов

При отсутствии нарушений здоровья лечение транспозиции не показано. Врожденные аномалии сердца и пищеварительной системы, вызывающие клиническую симптоматику и расстройства функций организма, требуют хирургической коррекции. Тяжелые формы комбинированных внутренних пороков могут заканчиваться инвалидностью, поэтому больным необходим курс медицинской и социально-трудовой реабилитации.

Прогноз и профилактика

Неосложненные варианты транспозиции не влияют на функционирование организма и не ухудшают качество жизни пациентов. Поскольку транспозиция не относится к наследственным заболеваниям, люди с такой особенностью могут иметь здоровых детей. Неблагоприятный прогноз для больных с тяжелыми врожденными аномалиями структуры и функции внутренних органов. Меры профилактики транспозиции заключаются в антенатальной охране плода.

1. Национальные проекты: вызовы и решения. Случай транспозиции внутренних органов/ В.Н. Герасимов, В.Е. Бригиневич, А.В. Борисов // Материалы 55 межрегиональной научно-практической конференции. — 2020.

2. Транспозиция внутренних органов/ М.А. Гаибова, А.А. Медведева // Молодежь, наука, медицина. — 2019.

3. Полная транспозиция органов (клинический случай)/ И.А. Бондаренко, Т.В. Чеснакова// Радиология — Практика. — 2014.

4. Approach to dextrocardia in adults: review / Maldjian P.D., Saric M // AJR Am J Roentgenol. — 2007.

Как часто мы говорим «живет с открытым сердцем», «положа руку на сердце»… Но есть дети, для которых эти выражения — не красивая поговорка об искренности, а реальность и боль. У них — порок развития, эктопия сердца. И бывает так, что оно расположено на поверхности грудины и совсем ничем не прикрыто. Почему только дети? Потому что до взрослого возраста с такой аномалией почти никто не доживает.

К счастью, наука постоянно развивается. Рассказываем о том, почему сердце в буквальном смысле может оказаться не на месте, и какие возможности сегодня есть у малышей с такой эктопией.

«Сердце мудрого справа, а сердце глупого слева»

Эктопия сердца — врожденный порок с разными вариантами смещения. Не стоит путать эту аномалию с декстрокардией, зеркальным расположением сердца в правой части тела. С такой особенностью люди выживали и без помощи медиков, о чем мы знаем из древнейших источников.

В книге Экклезиаста сообщается: «Сердце мудрого справа, а сердце глупого слева». Хотя трактуют это утверждение не в буквальном смысле, но оно подтверждает, что люди с декстрокардией, зеркальным расположением сердца, были известны еще 2000 лет назад.

Знаменитый итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в начале ХVII века во время анатомических исследований обнаружил самый первый из известных науке случаев смещения сердца вправо. А в середине того же века его коллега Марко Аурелио Северино описал транспозицию органов, когда все они располагались у человека зеркально.

При эктопии сердца именно оно смещается в сторону, развивается там, где для него нет места. Оно может немного смещаться, буквально на сантиметры, а может образоваться в области шеи, в районе желудка, или — самый странный вариант — быть полностью вытесненным на поверхность грудной клетки, причем даже без кожных покровов сверху. Полностью обнаженное сердце.

Еще недавно серьезные аномалии означали, что ребёнок не сможет жить после появления на свет. Инфекции, недостаточное кровоснабжение, кислородное голодание — все указывало на быстрый летальный исход.

Причины эктопии сердца: кому нужна запись к врачу-генетику?

Патология возникает в конце второго месяца беременности. В норме на этом этапе кости грудины срастаются, грудная клетка закрывает сердце. Если же что-то в процессе образования или срастания скелетных тканей идет неправильно, то возникает расщелина, через которую сердце проходит на поверхность. Проникновение в область живота происходит через отверстие диафрагмы, а эктопия с шейной локализацией образуется как следствие полной остановки развития. Изначально сердечный зачаток располагается в области глотки, и позднее в норме спускается на место. Если развитие плода останавливается — сердце остается в районе шеи, может сливаться с ртом. При шейной эктопии рекомендуется прерывание беременности, так как смертность плода или ребёнка в первые сутки после рождения стопроцентная.

Крайне редкие варианты эктопии сердца — его дислокация под желудком или вместо почки.

Диагностировать аномалию помогает ультразвуковое исследование, самые ранние сроки диагностики — 10 недель гестации. Причины эктопии сердца полностью неизвестны, ранее в этом пороке обвиняли инфекции, пагубные привычки матерей, травмы и т. д.

Сегодня с уверенностью можно сказать только о связи между некоторыми генетическими аномалиями и эктопией сердца. Повышен риск эктопии при мозаицизме генов, трисомии, синдроме Шерешевского-Тернера. То есть можно еще до зачатия узнать о повышенном риске эктопии при записи к врачу-генетику. Такую консультацию рекомендуют не всем будущим родителям, но если в семье есть неблагоприятный анамнез, надо заранее найти врача, подобрать клинику, записать телефон и узнать о своих особенностях.

Частота эктопии сердца невысока: среди миллиона новорожденных ее диагностируют максимум у 8 детей. Самая редкая аномалия — шейная, только 3% всех случаев. От 7 до 18% приходится на смешанную дислокацию, между грудной клеткой и областью живота. От 15 до 30% случаев расположения сердца в брюшной полости. В 60% сердце оказывается вне грудной клетки, это самый частый вариант. Оно может быть как частично погружено в тело, так и располагаться над кожей.

Прогнозы на выживание разные и зависят как от расположения сердца, так и от количества сопутствующих пороков органа.

Можно ли жить с обнаженным сердцем?

Самым перспективным вариантом считалась локализация сердца в абдоминальной области, рядом с кишечными петлями или почками. Известны взрослые пациенты с такими аномалиями: один из них дожил до 70-летнего возраста, а уникальная пациентка кардиолога из США к 36 годам родила 4-х детей без аномалий!

Другие формы смещения сердца в лечении и прогнозе намного сложнее. Еще недавно терапия при торакальной эктопии сердца считалась неэффективной. В медицинской истории до начала ХХ века было всего три случая хирургического лечения с хорошим исходом. Все дети имели только эктопию сердца без кардиальных аномалий. Причина — в плохой адаптации сердца, ему там нет места из-за специфики порока развития. Сосуды, сам орган и окружающие ткани сдавливаются.

Маленькая американская девочка Одрина Карденас дополнила статистику успешных случаев излечения торакальной эктопии сердца: в Детском госпитале Техаса ее сердечко вернули на место в грудную клетку. Высочайший профессионализм врачей позволил малышке выжить, несмотря на тяжелую аномалию развития.

Дольше всех после серии подобных операций прожил Кристофер Уолл — до 34 лет. Несмотря на единичные успешные случаи, возвращение органа на «законное место» остается большой проблемой. И врачи сегодня говорят о необходимости развития новых технологий, чтобы не перемещать сердце, а создавать защиту вокруг него.

В израильской клинике недавно была проведена уникальная и успешная операция по возвращению сердца на место. Ребёнка прооперировали через месяц после рождения: удалили переднюю и среднюю части грудины, верхнюю и нижнюю соединили для реконструкции защитного «щита» сердца. Порок развития, пентада Кантрелла, у малыша была выражена в относительно легкой форме, но без операции он бы не выжил.

Несмотря на то, что до хирургического вмешательства состояние ребёнка было крайне тяжелым, после него врачи клиники надеются на нормальное дальнейшее развитие мальчика. Преимуществом стала не только достаточно легкая стадия порока, но и высокая эластичность костной ткани, свойственная новорожденным. Ребёнок провел в клинике после операции 7 дней и уже живет дома.

К счастью, сегодня все больше научных работ посвящаются возможностям консервативной (медикаментозной) терапии. При таком варианте лечения стимулируют процесс эпителизации, нарастания собственной кожи, на покрытом синтетическим протезирующим материалом сердце. Само сердце остается снаружи тела, но перестает быть «обнаженным».

Семилетняя Вирсавия Борун-Гончарова (Михитарьянц) — наша соотечественница из Новороссийска. Она родилась с обнаженным сердцем, покрытым тончайшим слоем кожи, и врачи настраивали маму на самый худший исход. После девочку лечили в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева в Москве, но в исходе планируемой операции уверенности не было. И родители отвезли Вирсавию в США в надежде на новые технологии.

Операцию малышке за годы жизни в США так и не провели. Сегодня ее сердце по-прежнему находится фактически вне тела. Ее лечат консервативными методиками, а родители надеются на появление новых проверенных технологий, которые позволят Вирсавии бегать и прыгать, как она любит, не опасаясь случайно травмировать сердце.

Эктопия сердца — редчайшая аномалия. Несмотря на редкие случаи порока развития, ему уделяют немало внимания, разрабатывая все новые методики перемещения или защиты для тех малышей, кому не повезло родиться с «сердцем не на месте». И это дает надежду.

Знаете ли вы о том, какое у вас артериальное давление? А ведь оно является одним из главных показателей состояния здоровья. Мы предлагаем пройти маленький тест, который позволит вам определиться с этим вопросом и разобраться с тем, что следует предпринять для поддержания АД в норме.

Сердце – один самых главных органов в человеческом организме, но что мы знаем о нем? Вместе с экспертом кардиологом Тамазом Гаглошвили разберемся, как выглядит и работает сердце, и почему оно может болеть у мужчин и женщин.

Сердцу посвящено столько романсов, песен и стихов, чего не удостоились все остальные внутренние органы вместе взятые. А в нарисованном виде сердечко так растиражировано, что, увидев его впервые на картинке настоящим, многие бывают удивлены. Давайте разберемся, как же выглядит сердце человека и как оно работает.

Где находится сердце человека

Сердце располагается в грудной полости, на уровне шестого и восьмого грудных позвонков. Большая его часть – примерно две трети — находится слева. В редких случаях, при врожденной аномалии, которая называется декстрокардия, сердце может находиться больше справа.

Как выглядит и работает сердце человека

Сердце – это полый мышечный орган, больше похожий на грушу, чем на картинку с «валентинки». В зависимости от телосложения, размеров отдельных полостей сердца пропорции этой «груши» могут меняться. Кардиологи различают следующие наиболее часто встречающиеся варианты формы сердца: обычная, митральная, аортальная, шаровидная, треугольная.

Расположение сердца тоже встречается разное: косое (самое распространенное), вертикальное, горизонтальное. Зависит оно от морфологической конституции человека. У высоких худощавых людей (астеников) оно вертикальное, у склонных к полноте (гиперстеников) – горизонтальное.

Работать сердце человека начинает задолго до его появления на свет. На УЗИ сердцебиение плода в утробе матери фиксируется уже на 4-5 неделе беременности. Работает сердце непрерывно всю жизнь. Проще говоря, сердце – своеобразный насос, который обеспечивает постоянное и непрерывное движение крови по сосудам в правильном направлении.

Что важно знать о сердце человека

Стенка сердца состоит из трех слоев: эпикард, миокард и эндокард. А само сердце состоит из четырех полостей (камер): левое предсердие, левый желудочек, правое предсердие, правый желудочек.

Левую половину сердца отделяют от правой межжелудочковая и межпредсердная перегородки. А предсердия и желудочки разделены между собой клапанами – своеобразными «дверями», которые открываются только в одну сторону и только по необходимости. Если они начнут открываться в любое время или закрываться не до конца, нарушится работа сердца и всей системы кровообращения.

Малый круг кровообращения (легочный)

Задача – обеспечить обогащение крови в легких кислородом.

Кровь, поступившая из правого предсердия в правый желудочек, движется к легким, где она отдает углекислый газ и получает кислород. По капиллярам она идет в вены, которые впадают в левое предсердие. Отсюда кровь поступит в левый желудочек – и это уже начало нового большого круга.

Это интересно: подсчитано, что сердце за сутки расходует количество энергии, которого хватит для подъема 900-килограммового груза на высоту 14 метров.

Как болит сердце у человека

На самом деле не всякая боль в грудной клетке связана с сердцем. Многие пациенты, уверенные в том, что у них кардиологическая проблема, жалуются на колющие и простреливающие боли в области сердца. Если у человека в этом месте колет и простреливает в зависимости от положения, фазы вздоха, чаще всего это межреберная невралгия или проблемы с желудочно-кишечным трактом (например, гастроэзофагельная рефлюксная болезнь, при которой происходит заброс желудочного сока в пищевод). Чтобы точно определить, необходимо обследовать человека.

Когда сердце болит, оно не колет и не простреливает. Характерная классическая боль в сердце – давящая, жгучая, раздирающая, кинжальная. Пациенты жалуются «как будто плиту бетонную на грудь положили», «грудь, как тисками сжало», «как будто кипяток пролили».

Сердечная боль не появляется в состоянии покоя, она обычно связана с физической нагрузкой: встал, пошел, поднялся по лестнице. Иногда боль появляется при выходе на холод (холодовая стенокардия).

И еще, если человека, у которого болит сердце, попросить показать, где именно болит, он не покажет место боли одним пальцем.

Почему может болеть сердце у человека

Ишемическая болезнь сердца (ИБС)

Иными словами, это недостаточность кровоснабжения сердца. Возникает при атеросклерозе коронарных артерий, когда сосуды закупорены бляшками на 50-60% и более. Боль появляется при стойком стенозе коронарных артерий. Чаще всего провоцируют ее физические и психоэмоциональные нагрузки, при которых сердцу нужно больше кислорода, а из-за сужения сосудов это невозможно, поэтому возникает дефицит потребности миокарда в кислороде, которая проявляется сердечной болью.

Инфаркт

Это та же ишемия, только острая, с развитием некроза миокарда. В отличие от стабильной ИБС, боль в сердце длится дольше (более 15-20 мин), иногда доводит до потери сознания из-за резкого снижения давления. Такое состояние называется кардиогенный шок

Артериальная гипертензия

При этом заболевании боль в сердце может появиться на 2 стадии, когда развивается гипертрофия мышечного слоя. Боли ноющие, тянущие, сопровождаются головокружением, появлением «мушек» перед глазами.

Стенокардия

Возникает во время приступов, которые обычно бывают спровоцированы физической нагрузкой или психоэмоциональным напряжением. При стенокардии ощущаются сильные давящие или сжимающие боли, отдающие в плечо, руки, под лопатку. Боль при стабильной стенокардии длится не более 15 мин. Если она длится 15-20 мин и более, то необходимо вызывать скорую помощь, так как это может быть нестабильная стенокардия или предынфарктное состояние.

Как лечат сердце человека

В зависимости от диагноза, лечение может быть сугубо медикаментозное, либо хирургическое 1 .

Лекарственная терапия

Для лечения каждого заболевания существуют определенные препараты. Их перечень внушительный: для лечения гипертонии, аритмии, атеросклероза и т.д.

Например, для лечения сердечной недостаточности назначаются ингибиторы ангиотензин-превращающие ферменты, блокаторы рецепторов ангиотензина, бета-блокаторы, мочегонные препараты и т.д.

Для лечения аритмии существует несколько вариантов лечения с различными препаратами, в зависимости от типа нарушений ритма сердца. Существуют пять основных групп антиаритмических препаратов, которые делятся еще на подклассы.

Для лечения ИБС используются антиагреганты, бетах-адреноблокаторы, и-АПФ, нитраты, статины и др 2 .

Хирургическое вмешательство

Современная кардиология все чаще использует малоинвазивные методы оперативного вмешательства, когда операция проводится через небольшие проколы. Например, аритмия лечится с помощью абляции (радиочастотной, ультразвуковой, криоабаляции). Выглядит это так: под местной анестезией прокалывается вена или артерия (чаще локтевая), через нее к сердцу подводятся диагностические катетеры, исследующие сердце. С их помощью определяется очаг аритмии, к которому по тому же пути подводится лечебный катетер.

Таким же образом проводятся многие операции на сердце: стентирование (установка в узком месте сосуда «пружинки», которая его расширяет), введение окклюдера (устройство, с помощью которого лечатся некоторые пороки сердца), замена артериального клапана и другие.

Но, например, такие операции как аортокоронарное шунтирование, замена клапанов, протезирование, устранение опухолей, пересадка сердца проводятся только на открытом сердце. Для такой операции необходим общий наркоз, вскрытие грудины, распиливание костей, подключение к аппарату искусственного кровообращения 3 .

Немедикаментозное лечение

Образ жизни человека важен для успешного лечения любого хронического заболевания сердца. Необходимо соблюдать следующие правила:

• Сон 7-9 часов,
• Ограничение в питании поваренной соли и продуктов богатых натрием (консервы, сыры, колбасы, фастфуд), животных жиров и трансжиров,
• Увеличение потребления продуктов с повышенным содержанием клетчатки, калия и магния,
• Регулярная физическая активность (кроме регулярной ежедневной пешей ходьбы должны быть любые аэробные интенсивные нагрузки по 3-4 раза в неделю – плавание, велотренажер, кардиотренировки, йога, скандинавская ходьба и т.п.),
• Полный отказ от вредных привычек,
• Борьба со стрессом.

Как укрепить сердце в домашних условиях

Главная профилактика заболеваний сердца – здоровый образ жизни. Человек должен следить за своим рационом, сном, за весом, бороться с вредными привычками.

Нет витаминов, которые кардинально улучшили бы работу сердца, предотвратили сердечные заболевания. Для работы сердца очень важны такие микроэлементы, как калий и магний. Но если в организме есть дефицит этих микроэлементов (а выяснить это можно с помощью анализа крови), то получать их нужно из продуктов питания.

У некоторых людей бывает повышенный уровень калия в крови (например, при заболевании почек). А человек, не зная этого, назначает себе препараты калия, еще сильнее повышая его концентрацию. Это может привести к гиперкалиемии – острому состоянию, при котором возможна остановка сердца.

Популярные вопросы и ответы

На популярные вопросы, касаемые болей в сердце и их лечения, отвечает врач-кардиолог Тамаз Гаглошвили.

Какой врач лечит сердце человека?

Куда чаще всего отдает боль в сердце?

— В левую лопатку, в левую руку, в левую часть челюсти. При абдоминальной форме инфаркта боль развивается в брюшной полости.

В каких случаях не обойтись без кардиостимулятора?

— При синдроме слабости сердечного синусового узла. В этом узле вырабатываются основные импульсы, и в какой-то момент их становится мало (часто так бывает с возрастом), пульс падает до 40 и ниже. Лекарств, которые улучшат работу синусового узла, нет. Выход — установка кардистимулятора.